特发性震颤
特发性震颤(essential
tremor,
ET),此病隐袭起病,进展很缓慢或长期缓解 。约1/3患者有家族史 。震颤是唯一的临床症状,主要表现为姿势性震颤和动作性震颤,即身体保持某一姿势或做动作时易于出现震颤 。震颤常累及双侧肢体,头部也较常受累 。频率为6~12Hz 。情绪激动或紧张时可加重,静止时减轻或消失 。此病与帕金森病突出的不同在于特发性震颤起病时多为双侧症状,不伴有运动迟缓,无静止性震颤,疾病进展很慢,多有家族史,有相当一部分患者生活质量几乎不受影响 。
其他
遗传变性性帕金森综合征往往伴随有其他的症状和体征,因此一般不难鉴别 。如肝豆状核变性可伴有角膜色素环和肝功能损害 。抑郁症患者可出现表情缺乏、思维迟滞、运动减少,有时易误诊为帕金森病,但抑郁症一般不伴有静止性震颤和肌强直,对称起病,有明显的情绪低落和快感缺乏可资鉴别 。
疾病治疗
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治疗原则
1、 综合治疗:药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段 。左旋多巴制剂仍是最有效的药物 。手术治疗是药物治疗的一种有效补充 。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状 。目前应用的治疗手段主要是改善症状,但尚不能阻止病情的进展 。
2、
用药原则:用药宜从小剂量开始逐渐加量 。以较小剂量达到较满意疗效,不求全效 。用药在遵循一般原则的同时也应强调个体化 。根据患者的病情、年龄、职业及经济条件等因素采用最佳的治疗方案 。药物治疗时不仅要控制症状,也应尽量避免药物副作用的发生,并从长远的角度出发尽量使患者的临床症状能得到较长期的控制 。
药物治疗
1、保护性治疗:原则上,帕金森病一旦确诊就应及早予以保护性治疗 。目前临床上作为保护性治疗的药物主要是单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂 。近年来研究表明,MAO-B抑制剂有可能延缓疾病的进展,但目前尚无定论 。
2、 症状性治疗
早期治疗(Hoehn-Yahr l~II级)
(1) 何时开始用药:疾病早期病情较轻,对日常生活或工作尚无明显影响时可暂缓用药 。若疾病影响患者的日常生活或工作能力,或患者要求尽早控制症状时即应开始症状性治疗 。
(2)
首选药物原则:
<65岁的患者且不伴智能减退可选择:①非麦角类多巴胺受体(DR)激动剂;②MAO-B抑制剂;③金刚烷胺,若震颤明显而其他抗PD药物效果不佳则可选用抗胆碱能药;④复方左旋多巴+儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂;⑤复方左旋多巴;④和⑤一般在①、②、③方案治疗效果不佳时加用 。但若因工作需要力求显著改善运动症状,或出现认知功能减退则可首选④或⑤方案,或可小剂量应用①、②或③方案,同时小剂量合用⑤方案 。≥65岁的患者或伴智能减退:首选复方左旋多巴,必要时可加用DR激动剂、MAO-B或COMT抑制剂 。苯海索因有较多副作用尽可能不用,尤其老年男性患者,除非有严重震颤且对其它药物疗效不佳时 。
中期治疗(Hoehn-YahrⅢ级)
早期首选DR激动剂、MAO-B抑制剂或金刚烷胺/抗胆碱能药物治疗的患者,发展至中期阶段,原有的药物不能很好的控制症状时应添加复方左旋多巴治疗;早期即选用低剂量复方左旋多巴治疗的患者,至中期阶段症状控制不理想时应适当加大剂量或添加DR激动剂、MAO—B抑制剂、金刚烷胺或COMT抑制剂 。
晚期治疗(Hoehn-Yahr IV-V级)
晚期患者由于疾病本身的进展及运动并发症的出现治疗相对复杂,处理也较困难 。因此,在治疗之初即应结合患者的实际情况制定合理的治疗方案,以期尽量延缓运动并发症的出现,延长患者有效治疗的时间窗 。[3]
常用治疗药物
1、抗胆碱能药物:主要是通过抑制脑内乙酰胆碱的活性,相应提高多巴胺效应 。临床常用的是盐酸苯海索 。此外有开马君、苯甲托品、东莨菪碱等 。主要适用于震颤明显且年龄较轻的患者 。老年患者慎用,狭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用 。
2、金刚烷胺:可促进多巴胺在神经末梢的合成和释放,阻止其重吸收 。对少动、僵直、震颤均有轻度改善作用,对异动症可能有效 。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用 。
3、单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂:通过不可逆地抑制脑内MAO-B,阻断多巴胺的降解,相对增加多巴胺含量而达到治疗的目的 。MAO-B抑制剂可单药治疗新发、年轻的帕金森病患者,也可辅助复方左旋多巴治疗中晚期患者 。它可能具有神经保护作用,因此原则上推荐早期使用 。MAO-B抑制剂包括司来吉兰和雷沙吉兰 。晚上使用易引起失眠,故建议早、中服用 。胃溃疡者慎用,禁与5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)合用 。
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