痴笑性癫痫患者有什么表现

【痴笑性癫痫患者有什么表现】 笑性癫痫 , 经常莫名其妙地笑 , 有时笑着还会乱蹦乱跳 , 有时一天能发病十多次 , 这是一种非常罕见的疾病 , 那么痴笑性癫痫患者有什么表现呢?下面就跟着小编一起来看一下吧!
痴笑性癫痫主要表现为部分性癫痫 , 为自主神经症状的发作 , 表现为发作性傻笑 , 持续数秒或数十秒而突然停止 , 发作时无神志丧失 , 每日可发作数十次 , 无任何诱因 。随病情发展 , 可逐渐出现其他类型的癫痫 。
下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤 , 为临床罕见的颅内先天性畸形 , 多发于儿童 , 主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作 。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节 , 于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致 , 是一种中线神经管闭合不全综合征 , 由正常脑组织所形成的异位肿块 , 组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织 , 并伴有正常胶质细胞 。
下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤 , 不具有生长性 。下丘脑错构瘤该病严重影响儿童身体的正常发育 。由于过去对该病发现率极低 , 常造成误诊或漏诊 。
错构瘤在结构上与大脑边缘系统有异常密切的关系 , 是各类型癫痫的致痫源;根据胞浆及轴突内存在大量的神经分泌颗粒(部分含有GnRH) , 证明其为独立于下丘脑至垂体轴的内分泌单位 , 是导致性早熟的根本原因 。
对于下丘脑错构瘤的治疗 , 各种抗癫痫药物或立体定向手术以及伽玛刀治疗 , 对痴笑性癫痫均无效果 。对以性早熟为主要表现的下丘脑错构瘤 , 采用促性腺激素治疗虽有效果 , 但需长期服药 。
因此 , 根治痴笑性癫痫的首选方法是施行显微手术 。
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