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这种罕见“怪病”症状不一，还专挑中老年男性
都市快报报道不久前，有三位男性先后在浙江大学医学院附属邵逸夫医院肾内科被确诊为同一罕见疾病，但他们发病症状却大相径庭。
四年前体检时就发现球蛋白偏高
身体没有不舒服就没当回事
因体检发现尿蛋白阳性，39岁的何先生来到浙大邵逸夫医院肾内科门诊，坐诊的熊晓玲副主任医师翻阅了何先生的检查单，除了“尿蛋白2+”以外，赫然发现血清球蛋白已高达正常上限的3倍多，引起警觉。
球蛋白升高，往往提示体内可能存在肝病、慢性炎症或者自身免疫性疾病。在临床上，很多疾病都可以出现球蛋白的升高，比如病毒性肝炎、结核、淋巴瘤等。但这么高的球蛋白实属不多见。
何先生表示，四年前体检时就已发现自己球蛋白偏高，近几年每年规律体检，这个数值越来越高，因为没有发现其他毛病，也就一直淡然处之。
除此外，何先生指了指自己的上眼睑，“几年前我两边眼皮就莫名其妙地各长了一个包块，不痛也不痒，可有这个包块压着，总感觉眼皮抬不起来，显得无精打采。”
“但是，这些和我的尿蛋白有什么关系吗？”何先生有些不解。
一个月前肾脏还是好好的
69岁大伯居然面临肾衰竭风险
同样疑惑的还有69岁的史大伯。他怎么也想不通，一个月前肾脏还是好好的，短短一个月时间，自己居然就面临着肾衰竭的风险。因为恶心呕吐来浙大邵逸夫医院看病的他，坐在急诊室里，对着化验单上被标了危急值的“血肌635μmol/L↑↑”有些茫然。
为了尽快查明急性肾衰竭的原因，史大伯住进邵逸夫医院肾内科，完善了一系列检查。几天后，一纸腹部CT的结果似乎揭开了疾病的面纱：后腹膜条带影伴其上双尿路积水，后腹膜纤维化须考虑。
史大伯急性肾衰竭的原因得到了解释——肾积水的出现证实了尿路梗阻的存在，而尿路梗阻是临床引起急性肾衰竭的常见原因之一。
但尿路梗阻和后腹膜纤维化的背后又因何而起呢？
63岁老吴因皮肤黄染再次入院
腹部CT的结果让心沉到谷底
与何先生和史大伯相比，63岁的老吴病情似乎要明朗得多。自从三年前被诊断为糖尿病，老吴觉得自己可算得上是毛病不断、命途多舛了。先是两年前因为“输尿管狭窄；输尿管壁增厚、占位可疑”，做了输尿管扩张的手术。
一年前，老吴又因皮肤黄染再次入院。入院后腹部CT的结果再次让一家人的心沉到了谷底，“胰腺肿物：胰头癌伴肝外胆管及胆总管扩张”。
邵逸夫医院消化内科曹倩主任团队谨慎地为老吴做了胰腺穿刺，结合血检、CT阅片及病理，最终诊断为自身免疫性胰腺炎伴胆管受累。
老吴一直坚持用药，规律门诊复查，可就在四个月前，药物逐渐减量的过程中，老吴又出现了肾功能的减退，血肌酐进行性升高到了227μmol/L（正常不超过110μmol/L），并且尿蛋白出现了2+。
肾脏受损和自身免疫性胰腺炎是孤立的两种疾病吗？它们之间是否存在密切联系？
三个人临床表现各异
但其实得的是同一种病
其实，这三位患者看似迥然不同，临床表现各异，但都得了同一种疾病——IgG4相关性疾病，包括老吴此前诊断的自身免疫性胰腺炎，也是这类疾病的亚型之一。
IgG4相关性疾病是一种由免疫介导的慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，以血清IgG4水平升高及IgG4阳性浆细胞浸润组织和器官为特征。IgG4-RD在2003年才开始被人们认识，是临床一类非常罕见的疾病，被列入我国《第一批罕见病目录》。
【 肾内科|其余体检指标正常唯独这个数值越来越高！】这类疾病好发于中老年男性。尽管目前病因及发病机制还未明确，但作为一种多器官受累的系统性疾病，IgG4-RD几乎可累及全身的各个部位。激素是目前公认的针对IgG4-RD首选的治疗药物。
上面说的三个病人都接受了激素或激素联合免疫抑制剂的治疗，取得了不错的疗效。何先生的球蛋白明显下降，眼眶肿物消失了，蛋白尿也减少了；史老爷子治疗后血肌酐迅速下降，肾功能得以挽救，避免了尿路插管和血液透析；老吴肾功能显著改善，尿蛋白消失了，胰腺和胆管的病变也得到稳定控制。
但需要注意的是，尽管治疗反应较好，该病仍然是一种难以被治愈的慢性疾病，在诱导治疗或者药物减量的过程中可能出现疾病复发。因此，病人进入维持治疗也不能掉以轻心，需要在医生指导下密切随访。

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