造血干细胞|成都小男孩患罕见病同胞妹妹的脐带血成“良药” 门静脉高压|内蒙古|珠海|手术

封面新闻采访人员周家夷
在许多准妈妈还在纠结，是否要为孩子保存脐带血的时候，成都8岁小男孩西西（化名）终于等来了这种“救命血”。
2月18日上午9点半，重庆医科大学附属儿童医院6号楼9楼的层流病房里，西西躺在病床上，静静地等待着，医生从四川省脐带血造血干细胞库（以下简称四川脐血库）工作人员的手里接过已完成复苏的脐带血，仔细核对无误后，马不停蹄地输注到西西体内，为他完成移植。

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25%小幸运妹妹的脐带血配型成功
原来，西西5岁的时候被查出患有范可尼贫血，这是一种先天性血液系统疾病，被收录在《第一批罕见病目录》里，患者通常4-10岁就会发病，除贫血、出血和感染等表现外，还伴有多发性的先天畸形和发育迟缓等症状。
据了解，这种罕见病通常采用激素疗法，病情严重的患者需要输血，通过药物治疗可以维持病情，而造血干细胞移植，是目前唯一根治手段。
因此，一份“合适”的造血干细胞，对西西这样的小朋友来说尤为重要。
造血干细胞移植最难的就是HLA（人类白细胞抗原）配型，没有血缘关系的配型成功概率非常低，而同胞兄弟姐妹的脐带血有25%的概率全相合，是所有造血干细胞来源中全相合概率最高的。
脐带血是胎儿娩出、脐带结扎并离断后残留在胎盘和脐带中的血液，其中含有可以重建人体造血和免疫系统的造血干细胞，是造血干细胞三大来源之一。
带着拯救哥哥的使命，2020年，成都市妇女儿童中心医院，西西的妹妹出生了。护士刘梦颖将脐带血收集起来后，送到四川脐血库冻存。
幸运的是，经过检测，妹妹的脐带血和西西HLA配型十个位点全相合。

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随取随用 “生命快递”从不打烊
今年2月初，西西准备进仓移植，同时四川脐血库收到医院发来的出库通知书。
与其他来源的造血干细胞相比，脐带血使用起来“非常方便”：不但配型要求低，而且需要的时候立刻就可以“取出来”用。
2月17日，四川脐血库工作人员将这份脐带血取出来，乘坐高铁来到重庆，以最快、最安全地方式将救命血送到西西身边。

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18日上午八点半，工作人员准时在医院的准备间，等待着医生的通知，一个小时后，工作人员麻利地将脐带血复苏，并交给医生，为西西重燃生命。
即便受疫情影响，四川脐血库也会克服各种困难，将救命血送到患者身边。
四川脐带血出库创新高
据介绍，2021年全年，四川脐血库共出库223份脐带血，其中168份用于168位血液或免疫系统疾病患者的治疗，同比增长35.48%；55份用于临床基础研究和科学研究，同比增长175%。
168位患者中，成年人（年龄≥18岁）113人，占67.26%，年龄最大的为74岁；体重超过50公斤的患者108人，占64.29%，最大体重为92公斤。除本省外，四川脐血库的脐带血还赴北京、上海、广州、深圳、天津、杭州、合肥、南通、淮安、东莞、石家庄、长沙、南京、郑州、济南和徐州等地，挽救了众多患者的生命。
据介绍，截至2021年12月31日，四川脐血库与全国111家临床及采供血机构建立了合作关系，提供了12700多人次的脐带血查询服务，累计出库787份脐带血造血干细胞用于770位患者的治疗。在四川脐血库脐带血救治的人群中，成人占60.39% （年龄≥18岁），其中救治年龄最大患者74 岁；体重超过50公斤的患者占59.35%，其中体重最大患者110公斤；累计治疗22种疾病。
四川脐血库出库的脐带血治疗患者年龄范围从5个月到74岁不等，移植后无病生存最长已超过20年，出库脐带血最长冻存年限14年零7个月（2006年04月27日－2020年12月14日）。
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