死亡|20岁女孩因病身高1米86，近视1000度，长海医院将她从死亡边缘拉回外科|手术|关节|济南市|医生

摘要：她的血管壁薄如纸翼，主动脉像九曲黄河，手术困难极大……

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6岁，左眼晶状体置换术；7岁，右眼晶状体置换术；14岁，升主动脉近端人工血管置换术和二尖瓣成形术；15岁，主动脉瓣置换术；20岁，主动脉瓣周漏封堵术……2001年出生的小郑，至今已经历了5次大型手术。
上个月，她在上海长海医院进行了第6次手术，这一次难度极高的全主动脉全腔内微创隔绝术，将她从死亡的边缘拉了回来。
小郑出生于河北保定，她患的病叫“马凡综合征”，这是一种因基因缺陷导致的疾病，会累及全身结缔组织。患者在青少年时期发病，会有严重的眼、关节、心脏及主动脉病变。小郑就是非常典型的患者，她从小就有超常的身高，5岁就近视1000度，心脏瓣膜也有问题。经历了多次手术，这个小家承受着巨大负担。
雪上加霜的是，今年9月，小郑胸背部突然疼痛难忍，全家人辗转各大医院，均被告知这是主动脉夹层，无计可施。此时的小郑已经进行过2次开胸手术、5次大型手术，长时间处于营养严重消耗的肿瘤晚期状态，身高1米86的她体重仅有50公斤，越来越频繁、越来越严重的胸背部撕裂样疼痛预示着，她随时随地都会发生主动脉破裂大出血，瞬间死亡。
“微创治夹层，去找景在平。”在求医的过程中，小郑的父亲老郑无意间听到了这句话。做过功课后，小郑一家直奔上海长海医院血管外科景在平教授门诊。

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景在平教授术前谋划指导手术要点

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裴轶飞教授在术前不断研究，预演
景在平教授接诊小郑时，小郑的胸背部剧痛已经进展到需要每小时服用止痛药物的地步。景教授分析，这个巨大主动脉夹层动脉瘤比一般的凶险万倍，“一方面小郑的主动脉夹层撕开很长，可以说从上到下把主动脉全部撕开了，几乎‘寸土未让’，她的血管壁薄如纸翼，简直‘吹弹可破’，意味着动脉夹层动脉瘤随时随地都可能破裂致死；另一方面，小郑已经开过5次大刀，很难再承受这么大的开放手术，而她的主动脉像九曲黄河，扭曲特别严重，实施腔内微创救治也难上加难。”
小郑有严重贫血；恶液质（由全身许多器官紊乱引起的中毒状态）；凝血功能不好，易出血；血色素是常人的一半；体重是常人的一半。这样的身体基础也是手术的极大障碍。
景在平教授很快组织了全院会诊，由于病情危重，麻醉科、重症医学科、输血科、医学影像科等相关部门都派来了精兵强将。经过大半天的精心讨论，对手术期间应该注意和准备的细节进行了分析，各岗位都按照可能出现的多套方案准备。

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裴轶飞教授在查房过程中与患者交流
一时间，医院上下传遍了景在平血管创新团队收治了一位罕见巨大主动脉夹层动脉瘤病人的消息，而且都知道这将是一个在腔内血管微创治疗领域前所未有的世界挑战，甚至连国内各地的许多专家也开始关注起这次手术。
2021年11月10日，景在平教授指挥，团队的裴轶飞医生领衔，张磊医生共同参与，10人手术团队按照术前谋划，通力协作，创新使用了多种方法，经过10个小时的手术，顺利完成了全主动脉腔内隔绝手术加8支分支的保留重建术。经过严密的观察监测，小郑顺利度过了术后恢复期，终于得救了。
12月17日下午，在“景在平血管创新团队系列创新成果发布会”上，小郑在视频中能够自如地与景在平教授对话。
景在平教授说：“这例手术对我们来说，是一次世界级的全新挑战，完成挑战的底气来自我们团队30多年的探索积累。经过查新认证，确认小郑这例全主动脉夹层腔内微创隔绝术是世界首例，具有里程碑意义。”
“有‘景’教授‘在’我们就‘平’安，景在平嘛！”小郑远程参会，听完景在平教授的话，她说：“希望景在平教授团队能够健健康康，救治更多患者。”

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小郑从ICU转出那天，治疗团队为她买了花，床边是小郑的父亲

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12月17日，景在平教授在世界首例成果发布会上
如今小郑可以正常与家人和朋友交流，也有机会重返大学校园继续学习。她又提出了另一个美好心愿：将来能否生个健康宝宝？景在平血管创新团队在完成了外科治疗任务后，进一步与生殖中心的专家团队谋划，制定了专为小郑特设的三代试管婴儿规划，使她获得了未来生育健康宝宝的机会。
【 死亡|20岁女孩因病身高1米86，近视1000度，长海医院将她从死亡边缘拉回】同时，景在平血管创新团队也还在开展多项与马凡综合征相关的基因研究，为了在不久的将来，使小郑以及更多像她这样的患者，得以在基因层面治愈。