压部病变综合征|积水潭医院治愈一例少见神经系统疾病患者便秘|肛肠外科|排便|结肠|手术

近日，一名女大学生因剧烈的头痛且视物重影，来到北京积水潭医院回龙观院区神经内科急诊就诊，经过详细检查，她被确诊为一种临床少见的疾病——可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）。在神经内科及时有效的治疗后，患者预后良好，目前已经出院返校。
【 压部病变综合征|积水潭医院治愈一例少见神经系统疾病患者】在急诊，神经内科医生询问病史后了解到，患者已发热、头晕、头痛近1周，体温最高达39摄氏度以上。经过发热门诊检查，排除新冠肺炎的可能性后，考虑“急性胃肠炎”，并?给予了左氧氟沙星抗炎、赖氨匹林退热及补液等治疗。发热门诊就诊后第3天，患者体温逐渐恢复正常，但头痛无任何缓解，且逐渐加重，很快又出现视物模糊、视物重影的症状，于是来神内急诊就诊。
此时，女大学生精神差、痛苦面容，右眼呈内收位、完全不能外展，右视、右上、右下视都有复视现象。头颅CT未见明显异常，但阅片可见脑实质肿胀明显。神经内科急诊医生初步诊断颅内静脉窦血栓形成的可能性，为患者进行了美罗培南抗感染、甘露醇脱水降颅压、低分子肝素抗凝等治疗，患者感到头痛有所好转。为明确诊断，医院次日将患者收入病房。
入院当日，主管医生第一时间为患者进行了腰穿脑脊液检查。测颅压时见脑脊液冒管，提示颅内压明显增高。脑脊液常规、生化均显示正常，但细胞数明显增高。主管医生见患者病情重且临床进展快，立即请科主任胡洪涛查看患者。结合患者急性起病，有发热前驱，随即出现剧烈头痛、高颅内压、超敏C反应蛋白显著增高等临床特点，胡洪涛想起了6年前曾经诊治过的积水潭医院第一例可逆性胼胝体压部病变综合征的中年男性患者。这两例患者临床表现有相似之处，当年的中年男性患者是乙型流感病毒感染后诱发了可逆性胼胝体压部病变综合征，只是当年患者没有展神经麻痹、复视，而这次年轻女性患者的一侧展神经麻痹应与其极度增高的颅内压相关。
胡洪涛介绍，本病例应首先考虑可逆性胼胝体压部病变综合征，需要尽快完善头颅核磁共振检查，并需要完善包括流感病毒在内的常见呼吸道病毒检测。治疗上，在抗病毒同时，注意加强脱水，同时加用神经营养药物，促进神经功能恢复。
患者于当晚完成了头颅磁共振检查，果然在胼胝体压部见到了异常高信号，随后的病原学检查也显示乙型流感病毒抗体IgM阳性。自此，可逆性胼胝体压部病变综合征诊断明确。经过抗病毒、脱水降颅压、营养神经、激素等综合治疗后，患者头痛迅速缓解，间隔8天后复查脑核磁胼胝体压部高信号消失，复查腰穿颅压恢复正常，脑脊液细胞数基本正常，右眼球活动也逐渐恢复，复视消失。
可逆性胼胝体压部病变综合征临床少见，是一种由多种病因引起、胼胝体压部存在特征性影像学表现的临床及影像学综合征。病因包括了感染、代谢紊乱、抗癫痫药物应用等，其中感染常见于儿童、青少年，病原体以病毒为主，最常见为流感病毒，其他包括轮状病毒、麻疹病毒、6型疱疹病毒等。影像学特点是颅脑磁共振成像（MRI）上胼胝体压部（SCC）的卵圆形、非强化高信号病灶。病灶一段时间后可完全消失，故有时不一定能捕捉到。积极治疗后大多预后良好，可不遗留神经功能障碍。
本病例是神经内科收治的第二例可逆性胼胝体压部病变综合征，这类病例起病急骤，进展快，症状来势汹汹，但临床表现无特异性，且在成人患者中很少见，临床上普遍存在对本病认知不足，因此及时明确诊断有一定困难。而这两例患者在积水潭医院均得到了及时诊断和有效治疗，预后良好。