运动或洗澡后总是只红半边脸,丑角精神
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运动后心跳加快、脸色红润再常见不过了 , 尤其是在夏天更常见 。
但有这样一位患者 , 每次运动或洗澡后只红一半脸 , 且休息1小时就恢复正常了 。
这是四川大学华西医院神经内科团队今年发表在《柳叶刀》(The Lancet)的一个罕见病例 , 该病例记录了丑角综合征的诊治过程 。第一作者为华西医院神经内科陈黎章博士 , 通讯作者为华西医院神经内科周沐科教授 。
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截图来源:The Lancet
患者女 , 37岁 , 因运动及洗热水澡后出现右侧面部潮红 , 反复发作4个月来院就诊 。
患者自述 , 每次发作后休息1小时潮红消退 , 且无相关病史 。
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▲跑步20分钟后 , 家人拍摄患者的面部潮红(图片来源:参考资料[1])
体格检查:患者的神经系统未见异常 , 包括脑神经 。丑角综合征的发生机制是面部对侧的颈交感神经病变 , 但未累及来自胸一节段的纤维 , 一侧交感病变 , 导致同侧面部血管舒张功能障碍(对正常刺激不能扩张) , 对侧面部代偿性潮红和多汗 。
常规实验室检查:全血细胞计数、肝肾功能检查、电解质浓度、甲状腺功能检查、肿瘤标志物、红细胞沉降率和C-反应蛋白浓度均无异常 。
影像学检查:胸部高分辨率CT扫描、颈动脉超声和头部、颈部、颈椎和胸椎以及颈臂丛神经的增强MRI均正常 。
诊断:丑角综合征(harlequin syndrome) 。
治疗:由于患者没有潜在疾病且无任何不适 , 决定不提供任何治疗 。需要做好沟通 , 消除患者的疑虑 。
随访:患者自述潮红持续 , 其他情况良好 。
【运动或洗澡后总是只红半边脸,丑角精神】
疾病分析:丑角综合征通常表现为遇热、运动后和情绪激动引起的单侧面部潮红和出汗;大多数病例为特发性且病程为良性 。
丑角综合征的患者通常未被证实有对应的结构损害 , 然而它可以是某些疾病的表现 , 为了排除所有已知病因 , 有必要进行彻底的检查 , 包括脑干梗死、多发性硬化、脊髓空洞症、甲状腺疾病、上纵隔神经鞘瘤、肺尖神经鞘瘤、肺上沟瘤(Pancoast tumour)和颈内动脉夹层 。
除了有基础疾病外 , 大多数丑角综合征患者(如该病例)不需要药物或手术治疗 。
鉴别诊断:丑角综合征不应与Horner综合征(一种单侧上睑下垂、反应性同侧瞳孔缩小和半侧颜面无汗)相混淆 , 尽管它们具有相似的病变部位和某些临床表现 。
参考资料注:本文旨在介绍医药健康研究进展 , 不是治疗方案推荐 。如需获得治疗方案指导 , 请前往正规医院就诊 。
[1] Chen, L., & Zhou, M. (2021). Must be sympathetic nervous system with unilateral facial flushing in harlequin syndrome. The Lancet, 397(10271), 318.
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