心长|心长右边，肝在左边，35岁孕妈妈平安产子！专家建议“亲上加亲”不可取成人|中华医学会|马长生|夏云

来源：常州一院
众所周知，心脏长在人体左边，肝脏长在右边，但有些人却恰恰相反，大家常称呼他们为“镜面人”。
近日，常州一院产科就住进了一位镜面孕妈妈。

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33岁的刘女士怀孕八个多月了，最近睡觉时，一躺下来就感到呼吸困难，为了顺利完成生产，她来到常州一院产科。
“刘女士是我们的‘老朋友’了，在她早孕期间，就因支气管扩张引发咯血来到我们这，经治疗后病情平稳，一直在医院定期开展产检。”产科主任医师陈丽云说。
“我的怀孕之路非常不易，到孕5个月时，每天大量咳痰，晚上睡不好觉，肺功能检查显示重度限制性通气障碍，由于同时还伴有妊娠期糖尿病，我住进了产科病房，在呼吸科、内分泌代谢科专家的会诊和治疗下，症状慢慢缓解。”刘女士回忆，“这几天，呼吸困难的情况又出现了，好像还更加严重了。”
刘女士怀孕之路，为何如此坎坷？陈丽云主任医师道出真相

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原来，刘女士患有卡塔格内综合征，这又被称为内脏逆位－鼻窦炎－支气管扩张综合征，或称家族性支气管扩张，属于先天性常染色体隐性遗传疾病。
卡塔格内综合征发病率很低，主要由人体内的纤毛结构和（或）功能异常所引发，表现为支气管扩张、右位心或全内脏转位、副鼻窦炎。

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反复的支气管扩张，严重影响了刘女士怀孕期间的生活质量。4月底，她住进了常州一院产科，呼吸与危重症医学科、内分泌代谢科、麻醉科、产科、新生儿科专家共同讨论病情，为确保母婴安全，决定在孕35+6周时进行剖宫产手术。
“刘女士的心、肝、脾、肺、肾等器官位置都与常人相反，而且还患有糖尿病和严重的支气管扩张，每天大量咳痰，术前先使用雾化吸入，化痰治疗。由于她无法平躺，手术难度明显增加。”陈丽云说。
团队建议刘女士半躺（半卧位）在手术台，术中尽量减少牵拉刺激，团队密切协作，尽可能缩短手术时间。产科、新生儿科、麻醉科、手术室等专家团队通力合作，经过1个多小时的努力，孩子顺利出生。
“是个男孩，2850克，情况良好。”听到医护人员传来的喜讯，刘女士流下了激动的眼泪。“谢谢医生和护士，你们医术高超，一直守护着我的生产之路，谢谢！”

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陈丽云表示，卡塔格内综合征多见于近亲结婚，如表兄妹、堂兄妹“亲上加亲”，是一种遗传性疾病，目前尚无根治性疗法。大量资料表明，近亲结婚痴呆儿发生率、新生儿死亡率和畸形率较非近亲结婚大大增加，其后代患致盲性视网膜疾病、耳聋的几率也明显增加。“亲上加亲”不可取，三代以内血亲禁止结婚！
据悉，刘女士在医护人员的悉心照护下已顺利出院。
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