手术|上海肝外科、麻醉科专家为两岁罕见病患儿完成肝移植上海的肝脏外科和麻醉科专家

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上海的肝脏外科和麻醉科专家通力配合，为琪琪完成了极其特殊的儿童肝移植手术。仁济医院供图
【手术|上海肝外科、麻醉科专家为两岁罕见病患儿完成肝移植】上海的肝脏外科和麻醉科专家通力配合，为琪琪完成了极其特殊的儿童肝移植手术。仁济医院供图
中新网上海4月9日电 (采访人员陈静)2岁的琪琪(化名)出生几个月时被诊断罹患遗传性罕见病，导致脑损害及肝损害。她同时有恶性高热家族史。采访人员9日获悉，上海的肝脏外科和麻醉科专家通力配合，为琪琪完成了极其特殊的儿童肝移植手术。
据悉，因药物控制效果不好，琪琪反复呕吐不止且意识模糊。仁济医院肝外科专家一开始决定进行亲体肝移植手术。在术前问诊时，医生发现琪琪有恶性高热家族史，她的家人也曾发生过恶性高热。
据介绍，恶性高热是一种极其罕见的遗传性疾病，会因常规麻醉用药引起术中死亡，治疗过程中需要尽早使用关键特效药——丹曲林钠才有可能控制患者持续高热状态，其死亡率高达71.4% 。
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未来，上海市儿童医院对儿童眼病，尤其是复杂罕见眼病的治疗更规范化、国际化、精准化。上海市儿童医院供图
仁济医院肝脏外科副主任罗毅告诉采访人员，进行亲体肝移植，琪琪及其父亲都需要接受手术，而恶性高热家族史可能会导致他们在麻醉过程中出现恶性高热。捐肝手术有利于降低手术风险。
今年一月，琪琪配型成功，因没有及时购买到恶性高热特效药丹曲林钠就错失了手术机会。据了解，丹曲林钠使用率极低，在上海各医院均无备药。
麻醉科和肝脏外科团队想方设法从外地调配丹曲林钠12支备用。三个月后，琪琪再次配型成功。麻醉团队专门为琪琪制定了一套麻醉方案和一套紧急处理预案。在万全准备之下，麻醉和手术都井然有序地开展。经过肝脏外科、麻醉科和手术室护理团队的不懈努力，琪琪平安地避过了术中恶性高热，肝移植手术非常顺利，术后进入监护室顺利复苏拔管，而捐肝也在其体内慢慢正常地运转起来。
采访人员同日获悉，中国民族卫生协会眼科学分会“儿童眼病诊治示范中心”9日在上海市儿童医院眼科正式挂牌。这意味着未来上海市儿童医院对儿童眼病，尤其是复杂罕见眼病的治疗更规范化、国际化、精准化。近年来，上海市儿童医院眼科在乔彤主任带领下，对颅缝早闭、天使综合征等罕见病并发眼部疾病开展研究，并卓有成效。
乔彤主任介绍：“我每周至少做两台颅缝早闭眼部手术，门诊每周平均有六七个，最多10个；另外还有唐氏综合症、天使综合症的眼部手术等，一年罕见病眼部手术量达到近200台。 ”未来，上海市儿童医院眼科将进一步强化眼科罕见病诊疗的规范化、国际化与个性化，同时，开展多学科合作，对视网膜母细胞瘤、眼眶横纹肌肉瘤等进行及时化疗，早期干预，降低复发转移风险，为更多孩子擦亮“心灵的窗户” 。 (完)
来源：中国新闻网