1、心内科典型病例讨论,1,心内科典型病例讨论,2,病例一：病例特点,患者 ， 男性 ， 40岁 。
因“突发性晕厥,就诊,心电图为完全性右束支传导阻滞伴左 前分支阻滞 。
动态心电图检查发现夜 间出现三度房室传导阻滞并形成长达,6.5s的长RR间歇 ， 当时患者有晕厥发,生,心内科典型病例讨论,3,病例一：病例特点,追踪病史 ， 患者上中学时曾发生过晕厥 ， 未引起重视,1990年发现有心电图不正常 ， 患者自述为“右束支传,导阻滞伴电轴左偏” ， 后虽经多次住院 ， 未明确诊断,1999年发现糖尿病 ， 口服格列吡嗪、二甲双胍 ， 控制,良好,本次就诊前4天以来 ， 晕厥发生频繁 ， 最多1天可达7次,x线胸片示心脏形态正常 ， 在本院及外院两次超声心 。

2、,动图检查未见异常,可能诊断,心内科典型病例讨论,4,诊断,简 单的传导 阻滞,Lenegre病：一种原因不明 的心脏特殊传导系统束支,水平的特发性疾病,病 因 ,心内科典型病例讨论,5,Lenegre病的临床特征,（1）发病与年龄增长无关 ， 不属老年退行性病变 ， 可发生于40岁以下 ， 甚至,有儿童期发病者,（2）其双侧束支阻滞多表现为右束支伴左前分支阻滞 ， 病程迁延 ， 可逐步发,展为三度房室传导阻滞,（3）病变不局限在双侧束支 ， 可累及心脏特殊传导系统的范围,（4）不伴有心脏左侧纤维支架硬化症,（5）病理学检查发现传导系统的病变不仅有纤维变性 ， 还可有脂肪变性、间,质水肿、细胞的坏死及萎缩等多种病变,心内 。

3、科典型病例讨论,6,Lenegre病的概况,自1964年Lenegre首次报道本病以来 ， 国内报道尚少,实际上本病并非罕见 ， 报道不多可能与对本病认识不 足有关,Lenegre病是遗传倾向明显的一种原发性心脏传导系,统疾病 ， 传导系统发生的退行性纤维化或硬化的改变 呈进行性加重 ， 常从束支阻滞逐渐发展为高度或三度 房室阻滞 ， 传导阻滞严重时患者发生晕厥或猝死的几 率较高,心内科典型病例讨论,7,慢性房室传导阻滞的原因,1983年 ， Davies及Harris对200例患者进行了传导系,统病理解剖、冠状动脉检查（包括冠脉造影）等对照 研究 ， 评估了房室阻滞最常见的病因,多数研究结果认为 ， 慢性房室阻滞最常见的病 。

4、因依次为：特发性双束支纤维化,50%） ， 冠心病（20%30%） ， 钙化性阻滞（5%10%） ， 心肌病（5%10,心内科典型病例讨论,8,Lenegre病的病理改变,Lenegre病常累及传导系统的多个部位,其中希浦系最早受累 ， 传导系统的其他 部位也可受累 。
其病理学的基本改变为 纤维变性 ， 还包括钙化、萎缩、变性等 改变,Lenegre病最早的病理损害常是右束支及,左束支的中段和远端 ， 并可累及更远端 的浦氏纤维网 ， 引起浦氏纤维的萎缩、 变性 ， 弥漫性受累的传导系统逐渐被纤 维组织替代 。
应当指出 ， 这种弥漫性病 理改变多数只限定在特殊传导系统内 ，邻近的心肌组织仍然正常而无纤维化,Lenegre病的病理学改 。

5、变,A图：右束支已完全纤维化；B图：左前,分支被严重的纤维团块侵入,心内科典型病例讨论,9,Lenegre病的发病机制,Scott及Royer等人的研究结果指出 ， 携带Lenegre病,突变基因的患者不是全在出生时就发生传导阻滞 ， 而 是随着年龄的增长传导系统的功能障碍逐渐恶化,因此 ， Lenegre病的发病应当是SCN5A基因的突变与,年龄相关的退行性改变共同作用的结果,心内科典型病例讨论,10,Lenegre病的临床特征,发病年龄：其发病年龄较低 。
本征发病有3个危险阶段：新生儿期、青春期,中年期 ， 男性多于女性,伴发的心血管疾病：多数单独存在 ， 少数可伴其他的先天性心脏病 ， 以先天,性房间隔缺损多见, 。

6、伴发的心血管症状：当心电图只有单束支和双束支阻滞时 ， 患者常无症状,而一旦出现明显的心悸、黑朦、晕厥或阿-斯综合征时 ， 都提示患者的病情已,发展到高度或三度房室阻滞,心内科典型病例讨论,11,Lenegre病的诊断,临床特征,排除其他心血管疾病：超声心动图 ， 冠脉造影 ， 心脏核素检查等检查,明确冠心病 ， 扩张性心肌病 ， 心肌炎,遗传学检查：遗传学检查技术正在高速发展 ， 作速度较快的全基因扫,描已成为可能 ， 候选基因的检查更为容易 ， 这为Lenegre病的确诊提,供了更多依据,心内科典型病例讨论,12,鉴别诊断-Lev病 两者临床表现有相似：早期心电图都表现为单侧束支或双束 支阻滞 ， 而后期又都可能发展为高度与三度 。

【内科|心内科典型病例讨论课件】7、房室阻滞 ， 并伴 晕厥及猝死； 两者的病理改变相像：病理改变都局限在心脏特殊传导系统 ，表现为传导系统进行性纤维化 ， 组织学以局部硬化为特点 。
而这两个病终末期时的病理表现更为相像 ， 以致病理检查部 很难区分 。
但这两个病在以下几点存在明显不同,发病年龄：Lenegre病的发病年龄低 ， 相反 ， Lev病的发病年龄高,绝大多数发生在中老年患者 ， 是一种老年性退行性病变 ，常与其他 的老年退行性改变共存 。
病变初始部位：Lenegre病最初发病部位常在右束支及左束支分支或 更远端 ， 甚至周围的浦氏纤维网 。
而Lev病累及传导系统的范围相对 局限 ， 主要累及左束支的近端 ， 以及邻近的希氏束 。
病理改变的特征：尽管两病的 。

8、病理改变都是心脏传导系统逐渐被纤维 组织取代 ， 但Lev病的病理改变具有“近端”及“局灶”两个特点 ，表现为局灶受累的传导组织消失 ， 留下似乎为“空无一物”的空间 。
而邻近受累的希氏束纤维 ， 虽然数量减少 ， 但很少会完全消失 。
与之 不同 ， Lenegre病的病理学特征为“弥漫性” ， 不但传导组织受累广 泛 ， 而且病变可能延伸到浦氏纤维网 ， 而受累的浦氏纤维网邻近的心 肌仍属正常 ， 无纤维化 。
家族聚集性：Lenegre病的遗传倾向明显大于Lev病 ， 因此患者有明 显的家族聚集性,心内科典型病例讨论,13,Lenegre病的治疗,Lenegre病的不同阶段有不同的治疗原则和措施,本病的初期或早期 ， 患者可能很长一段时 。

9、间仅有右束支阻滞或合并左前分支阻滞 ， 无特异性的药物,治疗,几类心血管药物有抗心肌纤维化的作用 ， 包括ACEI类药物 ， ARB类药物 ， 他汀类降脂药物 ， 抗醛固,酮类药物等 。
这些药物能够抑制心房的纤维化 ， 显著降低心房的重塑 ， 进而用于预防和治疗房颤,Lenegre病的基本病理学改变是心脏传导系统的进行性纤维化 ， 上述这些药物对传导系统的纤维化,是否有抑制作用还待研究 ， 真正的作用有待循证医学的结果证实,病情进展较快的患者可考虑激素治疗 ， 其有抑制纤维组织增生的作用 ， 更重要的是这类药物可使钠,离子通道开放增加 ， Na+内流增加 ， 进而改善传导,抗心律失常药物对传导有抑制作用 ， 当Lenegre病患者必需应用时 ， 药物剂量 。

10、宜小不宜大 ， 应用时,最好有严密的心电监测 ， 必要时应用起搏器保驾,当病情进一步发展合并了高度或三度房室阻滞时 ， 或者合并了严重的室性心律失常而反复晕厥时 ， 需给 予更加积极有效的治疗 。
双腔起搏器,体内自动转复除颤器（ICD）的治疗：部分Lenegre病患者心律缓慢继发的恶性室性心律失常引起,心内科典型病例讨论,14,病例二,患者男性 ， 51岁 ， 主因“发作性胸痛10,余年 ， 心慌1天” 入院,患者10余年前因发作性胸痛于诊断为,急性下后壁心肌梗死” ， 行右冠状动 脉裸金属支架置入术 ， 术后未规律服药 ，无明显胸痛发作,入院前1天患者无明显诱因感心慌 ， 不伴,胸痛、头晕、黑矇、晕厥 ， 未在意；次 日于医院查心电图 。

11、 ， 查血肌钙蛋白,cTNI）升高 ， 查心电图示宽QRS心动 过速 ， ST-T改变 ， 予胺腆胴转复未成功 ，急采用双相波150 J同步直流电复律成功,心内科典型病例讨论,15,急诊行冠状动脉造影,心内科典型病例讨论,16,查体：T 36 ， HR 210 bpm ， 呼吸16 bpm ， 血压90 113/6067 mmHg 。
神志清楚 ， 双肺呼吸音清 ， 未闻及干,湿啰音 ， 心音正常 ， 各听诊区未闻及病理性杂音 ， 腹软 ，无压痛 ， 无双下肢浮肿,入院后查cTNI呈动态演变,心肌 梗死 的原因,心内科典型病例讨论,17,诊断,根据2012年欧洲心脏病学会/美国心脏病学会基金会/美国心脏协会/世,界心脏联盟第三版心肌梗死的全球统一定 。

12、义 ， 其诊断标准为,血清心肌标志物（主要是肌钙蛋白）升高和（或）降低 ， 至少一次超过,99%参考值上限 ， 并至少伴有以下一项临床指标,缺血症状,新发生的缺血性心电图改变（新的ST-T改变或左束支传导阻滞）； 心电图病理性Q波形成,影像学证据显示 ， 有新的心肌活性丧失或新发的局部室壁运动异常； 冠状动脉造影或尸检证实冠状动脉内有血栓,心内科典型病例讨论,18,心肌梗死的分型,1型 自发性MI： 与动脉粥样硬化性斑块的破裂、溃疡、裂开、糜烂、或夹层相关 ， 引,起一支或多支冠状动脉腔内血栓 ， 导致心肌血流下降或远端血小板栓子 ， 继而发生心 肌细胞坏死,2型 继发于一种氧供需不平衡的MI：心肌氧供需之间不平衡的一种 。

13、情况 ， 如冠脉内皮 功能不全、冠脉痉挛、冠脉栓塞、过速/过缓性心律失常、贫血、呼吸衰竭、低血压和,伴或不伴左室肥厚的高血压,3型 当生物标志物值不可用时引起死亡的MI：提示心肌缺血和推测新的缺血性ECG改,变或新的LBBB有症状的心脏死亡,4a型：与经皮冠脉介入（PCI）相关的MI,4b型 与支架内血栓形成相关的MI,5型 与冠状动脉旁路移植术（CABG）相关的MI,心内科典型病例讨论,19,Saaby等研究结果显示 ， 2型心肌梗死患者约占所有心肌梗死患者的 26%；与1型心肌梗死相比 ， 2型心肌梗死患者年龄更大 ， 女性患者比,率相对较高 ， 且更易伴有其他合并症；快速性心律失常、贫血、呼吸,衰竭为该研究中致2型心肌梗死最常见的原因,目前对于2型心肌梗死的诊断标准、二级预防策略及预后判断标准尚,无具体规范,准确鉴别1型和2型心肌梗死对指导临床诊疗策略、判断疾病预后有重,要的意义,心内科典型病例讨论,20,快速型心律失常导致心肌损伤标志物水平升高在临床上并,不少见 ， 可以伴或不伴有原发冠状动脉病变,本例患者既往有冠心病、陈旧性下后壁心肌梗死 ， PCI术,后诊断明确,本次起病以发作快速型宽QRS心动过速为主要特点 ， 心动 过速持续时间约10余小时 ， 伴有明显心肌损伤标志物升高 ，而冠脉造影未见明显严重冠状动脉病变 ， 符合2型心肌梗,死诊断,心内科典型病例讨论,21 。

来源：(未知)

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标题：内科|心内科典型病例讨论课件