『医学科普顾事』儿童脑肿瘤

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儿童的中枢神经系统是肿瘤的好发部位。与成人不同的是，儿童的脑肿瘤多发生于后颅凹或小脑幕下；另外，儿童脑肿瘤大多是原发肿瘤，而转移瘤很少。
脑肿瘤的组织学来源是多样的：例如髓母细胞瘤来自生发层基质的干细胞；星形细胞瘤和胶质瘤来源于脑内胶质细胞；室管膜瘤来源于室管膜细胞；松果体区生殖细胞来源于松果体内残留的胚生殖细胞等等。
影像学检查可以确定有无肿瘤、肿瘤的部位，参考肿瘤发生部位、临床症状和影像特点等，判断肿瘤的组织学特点。
CT和MRI是诊断脑肿瘤的两种主要的影像学方法。 CT检查迅速，但是软组织分辨率及发现肿瘤的敏感性不如MRI 。 MRI表现肿瘤的对比剂增强现象也比CT敏感。但MRI发现钙化不敏感。检查时间一般比CT长。
一、后颅窝肿瘤
髓母细胞瘤、小儿胶质瘤或是星形细胞瘤和脑干胶质瘤是儿童最常见到的幕下肿瘤。此外还有室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、表皮样囊肿（胆脂瘤）、血管母细胞瘤等。
（一）髓母细胞瘤（Medulloblastoma）
髓母细胞瘤是婴幼儿最常见恶性后颅凹肿瘤。罕有发生于成人。肿瘤生长快、浸润性生长。脑脊液种植转移至椎管、脑室和脑池，偶尔也有神经组织外的转移。
组织学：分界模糊，肿瘤细胞密集，核分裂象多，间质发育轻，主要在血管周围。少有退行性改变。
好发部位是小脑蚓部， 4室顶；发生在小脑半球和脑干尾侧较少。
症状：头痛、呕吐、共济失调，因颈神经受激惹，头保持倾斜姿势。
CT：肿瘤呈圆形，边界清楚，多与4室相通。密度稍高，均匀。少数病例呈混杂密度，原因是肿瘤坏死和出血，半数肿瘤有水肿环。增强显著均匀，偶尔也有不增强的坏死区。如有脑膜转移，大部分脑池和蛛网膜下腔可以显示鳞片状生长的肿瘤增强。逆行转移则在幕上可见脑室内肿块。一般继发脑积水（梗阻脑积水）（图）。
（二）脑干胶质瘤（Brainstem Glioma）
脑干胶质瘤最常见的组织学类型是星形细胞瘤（astrocytoma）和胶质母细胞瘤（spongioblastoma）。脑桥是最常发生的部位。这是一种生长缓慢的肿瘤，脑干进行性扩大并压迫第4脑室，但只是到病变晚期才发生脑积水。肿瘤向前向外生长可以包埋基底动脉。脑干胶质瘤CT一般表现为低密度病变，没有清楚的边界，没有或轻度增强，不过有的肿瘤可以较明显的结节状表现，结节部位增强。 MRI表现是特征性的，显示了肿瘤的位置，扩散类型和脑干变形。肿瘤在T1像上呈低信号，在T2像上呈高信号。增强主要见于结节型。结节型脑干肿瘤需要与转移瘤，肉芽肿，海绵状血管瘤等疾病鉴别。
（三）小脑星形细胞瘤（Cerebellar Astrocytoma）
小脑星形细胞瘤是儿童最常见的幕下肿瘤。这是一种生长缓慢的浸润性肿瘤，半数以上的病例有显著的囊性成分，多数的肿瘤位于小脑半球。最常见于10岁以前。高峰期在4岁左右。最常见的组织学类型是毛细胞型，常表现为界限清楚的圆形病变，边缘规则。在CT上，肿瘤实性部位是等密度的，而囊性部位是低密度的。实性部分常有显著增强，囊性部分的包膜也增强，约10％～20%的病例发现有钙化。
（四）血管母细胞瘤（Hemangioblastoma）
组织学上这是良性的真性肿瘤，肿瘤起源及其成分都是血管。在全部颅内肿瘤中约占1.1~2.5％，大约35~60%是囊性的，合并有壁结节。这种肿瘤可以并发红细胞增多症，这是Hippll-Lindau病的主要特点（Russtll ， 1989）。 CT可以表现为实性的均质性的等密度肿块，在注射造影剂后有显著的强化。比较有特征性的表现是肿瘤呈囊性有一个或多个实性的壁结节（图）。壁结节呈均匀一致的强化，单发或多发的肿瘤囊性部分CT值范围4～23HU ，没有造影剂强化。囊周边是等密度的没有造影剂增强是胶质增生或是受压迫的小脑组织，不是肿瘤。与其相比，平扫CT上的高密度区并表现造影剂强化的则代表血管丰富的肿瘤组织。血管造影不仅证实存在有血管丰富的壁结节，而且也有助于发现多发小病变。发生于幕上的血管母细胞瘤罕有报告。分页标题
血管母细胞瘤在MR上的表现与CT上的大体相似。肿瘤可以是实性的，如此则鉴别诊断困难。当然MR上也可以只表现囊肿或者典型地表现为囊肿合并囊壁结节。 MR上有三个额外的血管母细胞的特征。第一，在T1加权像上，血管母细胞肿瘤的实性部分可以表现高信号。这些高信号可能含有继发出血后遗的血液分解产物，或者是由于血管母细胞瘤中有一种基本成分即含脂质的间质，后者引起T1缩短。第二，既往出血可以在肿瘤内或周边沉着含铁血黄素，后者形成弧形信号带。血管母细胞瘤MR上的第三特点是可以见到曲线状的或匐行弯曲的信号流空，代表肿瘤内的血窦或者大的肿瘤供血和回流血管。这样，血管母细胞瘤的弧形低信号有两种原因，两者都位于肿瘤周围或引向肿瘤或位于肿瘤内。在囊性肿块内有匐行弯曲的信号流空，特别是还合并有壁结节，构成了血管母细胞瘤富有病理意义的特点。血管母细胞瘤内的单发或多发结节在注射对比剂的MR上表现强化。
起源于脑室腔表面的室管膜细胞，一般为实性，附着于第4脑室底。很少有肿瘤内的囊性成份，但钙化并不少见。肿瘤通过侧孔和中孔生长，扩散。 CT和MR表现是非特异性的，鉴别诊断应包括髓母细胞瘤和脉胳丛乳头状瘤。
二、鞍区肿瘤
成人鞍区肿瘤以垂体腺瘤常见，而在儿童，鞍区最常见的是颅咽管瘤。
颅咽管瘤（craniopharyngioma）占脑肿瘤的2％～4％，可以发生于不同的年龄，但主要影响15岁以下的儿童。成人与儿童的颅咽管瘤有不同的组织学来源。儿童型起源于Rathkel囊的外胚层细胞残余（ectoblastic），成人型起源于鳞状上皮化生，后者位于垂体漏斗前表面和垂体中间部。
少数的颅咽管瘤起源于蝶鞍，多数起源于鞍隔以上。大小变化很大，大约60％的肿瘤体积大到足以阻塞室间孔，继发脑积水。儿童因为不容易发现视力障碍，当发现肿瘤时往往已合并脑积水。而成人发现视力缺失症状比较早。 70％～90%的病人有内分泌障碍，原因是垂体漏斗部和下视丘受压迫。典型的颅咽管瘤既有液体成分又有实性成分。囊腔或囊性成分来源于囊壁上皮细胞脱屑。这种胶体样物质常常有致密的钙化。
颅咽管瘤影像表现是多样的，图像特征与其他鞍上肿物有相似之处。肿瘤的囊性部分在CT上表现为低或高密度。低密度是由于囊内包含丰富的胆固醇，而高密度由于囊内蛋白质含量较高。 MR的表现也各异。多数病变在长TR的自旋回波图像上有高信号。在短TR的自旋回波图像上，半数表现高信号，半数比较周围脑组织为等信号或低信号，一种特殊的颅咽管瘤在长TR自旋回波图像上是低信号的，因其含有骨化的基质。增强的特点也各不相同，有的肿瘤实性成分可以高度增强，囊性部分有周围环形增强有的可以完全不增强。 70％～90%的儿童颅咽管壁有钙化， 30％～50％的成人颅咽管瘤有钙化。 CT由于对发现钙化比较敏感，因此比较MR手术前诊断本病有较多的特异性。但是MR对于确定病变范围，与周围结构的关系和诊断肿瘤复发等方面优于CT（图）。
三、松果体区肿瘤
松果体区肿瘤约占全部颅内肿瘤的1％～3％，有各种不同的组织类型，在这个区域内发生的肿瘤，一般都以为“松果体瘤”是最常见的肿瘤。然而绝大多数所谓的“松果体瘤”并非起源于松果体组织，而是起源于胚生殖细胞残余。松果体区肿瘤中的59％是来源于这种生殖细胞， 39％是典型的生殖细胞瘤，是该区中最大的一组。
生殖细胞瘤（germiroma）是由胚胎生殖细胞衍化而来，后者正常情况下分化形成精原细胞或卵细胞。这种肿瘤常常发生于青少年的卵巢或睾丸。但也可发生于颅内。这种肿瘤是非神经外胚层的，可能来源于移位的原始的生发细胞，后者在胚胎发育时期未能移动到生殖腺部位。大部分常见的颅内生殖细胞瘤发生在松果体区，约20％发生在鞍上池。第三脑室底或基底神经节。症状常常是隐袭的，发展以月或年计，累及下视丘和视交叉。隐匿型糖尿病，视物缺损，垂体功能紊乱，是常见的临床表现。病变晚期，肿瘤可以产生脑积水，原因是室间孔（Monro孔）梗阻。分页标题
发现时肿瘤往往已经很大。表现与周围结构分界清楚，但是可以沿三室壁浸润累及视束， CT显示中到高度增强肿块，没有钙化。蝶鞍窝膨胀增大，膨胀骨质变薄。 MR的T1加权图像表现等信号或低信号，而在长TR的T2加权图像上表现高信号。本症很难与下视丘或视束胶质瘤、组织细胞病X和炎症性肉芽肿鉴别。（图）。
四、畸形类肿瘤或先天性肿瘤
（一）表皮样囊肿（epidermotil）
表皮样囊肿和皮样囊肿起源于迷走于颅骨内、脑膜、脑室或脑实质内的上皮细胞。一种理论认为在胚胎发育时期由于神经组织和皮肤外胚层未完全分离，结果上皮组织陷入上述的一些部位内。另一种理论认为这些囊肿起源于具有多种分化方向的干细胞，经过异常的分化而成为上皮细胞。不论是上述的何种起源，表皮样囊肿主要是鳞状上皮，经过成熟和脱屑，形成由角质层和胆固醇结晶组成的肿瘤核心，周围是结缔组织形成的纤维束。肿瘤生长方式是逐层的，类似所有其他的上皮组织。表皮样囊肿的发生率是皮样囊肿的10倍。
表皮样囊肿可位于硬膜内或硬膜外。位于中线或轻度偏离中线，而皮样囊肿总是位于中线上的。表皮样囊肿边缘不规则，或呈结节状，或呈圆形，表面形态很象一串葡萄。肿瘤本身隐匿在邻近脑裂内，不易完全手术切除。即使有小部分囊未能切除，也能复发。表皮样囊肿的密度（CT值）与脑脊液类似很少达到脑组织密度。囊肿内胆固醇和蛋白质浓度的不同形成密度的差异。往往没有增强，如果有增强，也是位于肿物的边缘。也可有囊壁环形钙化。脑池造影CT ，造影剂包绕肿瘤，呈结节状。 MR在各个脉冲序列内也与脑脊液相同。只有很少数表皮样囊肿在短TR的自旋回波图像中表现高信号。往往囊肿有裂开的界面，可资与蛛网膜囊肿鉴别。表皮样囊肿手术切除后无论CT或MR会遇到一个有意义的问题。这些病变由于时间长久，周围脑组织变形。在手术后的检查，塑形的肿物残腔充满脑脊液，图像和手术前很相似。发现肿瘤复发主要是根据新的表现或肿块效应显著了。在有疑问病例，脑池造影很有帮助。表皮样囊肿很少破裂，释放胆固醇或蛋白质内容进入蛛网膜下腔，产生无菌性脑膜炎。（图）
（二）皮样囊肿（Dermoid）
和表皮样囊肿一样，皮样囊肿完全来自外胚层。表皮样囊肿纯粹由鳞状上皮组成，而皮样囊肿含皮脂腺，汗腺和毛囊。这些额外的成分是外胚层起源，但通常位于中胚层起源的结缔组织内。表皮样囊肿，脱落的碎片是一种实性的，薄片状的干性物质含有大量的胆固醇和角质层。皮样囊肿比表皮样囊肿含有更多液体，因其含有的皮脂腺和汗腺分泌液体。液体是油性的脂肪代谢混合产物， CT密度及MR信号特点与脂肪相似。 CT表现低密度， MR有强的T1信号，这些是皮样囊肿的特征性表现，即使这种囊肿缺少来自中胚层的脂肪（脂肪瘤或真性畸胎瘤含脂肪）。皮样囊肿由于成分复杂，囊壁一般较厚，常有钙化（与表皮样囊肿比较），无论是表皮样囊肿或皮样囊肿，增强不明显，可与颅咽管瘤鉴别。
（三）畸胎瘤（Teratoma）
【『医学科普顾事』儿童脑肿瘤】畸胎瘤与皮样囊肿相似，但包含三个胚层的细胞来源。 70％的畸胎瘤发生在松果体区， 20％发生在鞍上。 CT密度和MRI信号特点变化大，表现不均匀增强。畸胎瘤与皮样囊肿鉴别困难。偶尔可以发生恶性变。