医学科普顾事@脑积水（hydrocephalus）综合征

【医学科普顾事@脑积水（hydrocephalus）综合征】

本文插图
脑积水（hydrocephalus）是脑室和脑池（蛛网膜下腔）内脑脊液总量增多，颅内压力增高，继而引起脑室扩张及脑池、脑沟、脑裂等处的蛛网膜下腔增宽。儿童由于颅缝尚未闭合，脑积水必然会引起头围增加。
（一）分类
脑积水根据发病机制不同分为：①非交通性或梗阻性脑积水，脑室内液体因梗阻不能进入蛛网膜下腔。 ②交通性脑积水是发生在蛛网膜下腔即脑室外的梗阻或回流障碍，也包括蛛网膜颗粒吸收回流脑脊液障碍。 ③分泌亢进性脑积水，原因是脑脊液分泌过多，这种类型相当少，是否应看作一种单独的类型，尚有不同的看法。病因是各种各样的：梗阻性脑积水的原因常是先天畸形如导水管狭窄，小脑扁桃体疝（Arnold-Chiari畸形），第四脑室囊肿（Dandy-Woalker综合征）和其它脊椎闭合不全，但也可继发于其它占位性囊肿和肿瘤。胎儿子宫内的感染如弓形体、风疹、巨细胞病毒等感染以及围产期颅内出血也能引起脑积水。交通性脑积水的病因是脑膜炎引起的粘连或外伤性蛛网膜下腔和硬膜下出血。分泌亢进引起的脑积水发生于脉络丛乳头状瘤。
（二）临床症状
头颅异常增大，增长迅速。前囟宽大。额骨前突，前颅凹颅底向下移位。眼球向下倾斜（落日征），患儿精神及体格发育迟缓，肌肉痉挛，偶有抽搐。
（三）CT表现
2．交通性脑积水 CT显示脑室呈球形扩张，程度较轻，第四脑室扩张程度最小。基底池往往扩张，两侧半球也能见到因为脑脊液蓄积引起的脑沟增宽。交通性脑积水有时难以与脑萎缩鉴别。鉴别困难的病例可以在短期后随访复查以除外进行性（亦即活动性）脑积水。
3．活动性（active）脑积水脑室体积进行性增加与所谓静止性（static）或代偿性脑积水不同。活动性脑积水临床症状显著， CT随访检查有进展。较早的CT片上有下列表现：①脑室周围密度减低晕：脑脊液经长期压迫损伤的室管膜进入周围实质，在脑室周围形成带状密度减低区，尤以额角和颞角显著，脑室轮廓由于水肿而变得模糊。 ②枕角扩张显著，原因是脑白质比较脑神经核团更易受水肿的损害，额角、侧室体部近基底神经节而枕角周围是白质，故枕角扩张显著。另一些作者认为枕部头颅骨生长较快。
4．经治疗的脑积水置入导管可引流侧室脑脊液至右心或腹膜腔。 CT可以显示导管尖的位置，但正确的位置并不一定指示正常的功能。如引流好，脑室体积明显减小，数日或数月后脑结构也逐渐恢复正常。这种脑组织体积迅速增加可能是由于引流后原先被压迫伸长的神经纤维重新排列的缘故。引流后往往后遗脑萎缩，脑池、脑沟增宽。 CT还可显示由引流引起的合并症：①单侧或双侧硬膜下水瘤：偶尔见于外科引流术后， CT显示贴近颅骨的镰刀状或带状脑脊液密度病变。 ②硬膜下血肿：如硬膜下水瘤体积过大，导致静脉过度牵引以至撕裂，产生硬膜下血肿。 CT显示硬膜下高密度镰刀形血肿影像或血肿下沉在水瘤的底部。 ③脑内血肿是导管引流术较少引起的伤害血管的合并症。有时能见到沿导管平行分布的出血影像，侧室内也可有出血。 ④脑室萎缩：常常是由于强有力的引流，引起脑室迅速变小以致脑室壁相互接近， CT上的脑室呈缝隙样。很少的情况下，此种萎缩还可合并脑室炎症、粘连及室管膜下纤维化，由于脑室不扩张，如发生引流障碍则很难诊断。即所谓裂隙脑室综合征（slit-ventricle syndrome），颅内压增加，但脑室狭窄，裂隙状，此时诊断引流不充分主要是根据临床症状而不是CT表现。 ⑤引流管阻塞，随后CT表现脑室容积增加，脑室周围密度减低，脑室增大不成比例，常常枕角扩张更显著，但若脑室粘连闭塞则例外。 ⑥脑室限局扩张（Dilatation of isolated sections of a ventricle）：导水管狭窄，四室中孔或侧孔闭塞，尽管幕上引流功能正常，但四室仍然扩张，假如其余的脑室相互之间不是自由相通的话，某个部位也可能限局性扩张。在这些情况下就需要同时做几处的引流，治疗脑积水。 ⑦脑室炎：室管膜和室管膜周围充血， CT显示沿室管壁有明显增强。慢性脑室炎，胶质增生可引起脑室边缘轻度密度增高，即使未用造影剂时也是如此。分页标题
（四）MRI特点
除表现脑室扩大外，在梗阻性脑积水，脑脊液可经室管膜渗入脑室周围，脑室周围间质性水肿，在质子密度加权像上表现为脑室周围有一圈高信号，很有特点。
正常压力脑积水， MRI可以显示导水管有流空现象，邻近的第三和第四脑室也可见到流空现象，而没有显著的脑脊液流空被认为是弥漫性脑萎缩的表现（Bradllty ， 1986 ， 1991），如合并有其它交通性脑积水的MR征象时，有显著的脑脊液信号流空征象则适合作脑室引流手术。
（五）外部性脑积水（external hydrocephalus）
这种患儿也表现头围逐渐缓慢增大，颅缝分离，但不表现脑室扩大，而是基底池、侧裂、纵裂池以及大脑皮质脑沟增宽。有人认为这可能是交通性脑积水的早期阶段，因为有报告这类患者日后发生脑室扩大，需要引流治疗。但也有人认为外部性脑积水是一种良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，引流治疗可能会减慢头围的增长，但对临床症状是否有改善也缺乏证据。
值得指出的是1～2岁的婴幼儿、脑发育与颅骨生长的比较，相对缓慢，因而脑沟、裂、池相对较宽。脑表面蛛网膜下腔可以宽达4mm ，纵裂池6mm,侧裂池10mm ，都属于正常范围。 18个月～2岁以后，脑发育加快，脑沟变窄。因此2岁以前不能单凭蛛网膜下腔稍宽，就轻率诊断为脑萎缩或外部性脑积水。必须参照头颅大小以及是否有进行性头围增大两个条件。只有在头围明显增大，头生长加快时才能诊断脑积水（图）。
（六）脑积水和脑萎缩的鉴别
脑实质破坏萎缩也可以引起脑室扩大（中央性萎缩）或脑沟增宽，蛛网膜下腔、脑裂、脑池增大（周围性萎缩），或二者兼而有之（弥漫性萎缩）。在影像上与脑积水相似。
脑积水为颅腔内脑脊液增多，原因是脑脊液动力学异常，引起颅内压力增高。当婴幼儿颅缝尚未闭合时，必然会引起头颅扩大，头围增加。而脑萎缩，脑生长缓慢，其结果是小头畸形（microcephaly），脑萎缩虽然也引起脑沟增宽、脑室扩大，其原因是脑体积减少。因此比较脑与头颅骨的大小有助于诊断脑萎缩。但是如果颅骨也生长缓慢，脑与颅骨没有明显差别，则认识脑萎缩比较困难。所以诊断脑积水必须同时具备脑室扩大，脑沟增宽和头围进行性增大两个条件。而诊断脑萎缩必须确实有脑组织减少的证据，即脑沟、脑室增大伴有头颅外形减小（小头）。不过，也有少数患者脑萎缩与脑积水合并存在，这时单凭影像学，诊断就很困难了。