一文回顾| 导致门脉高压症的原因作者:陈世耀黄晓铨曾晓清门脉高压症

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作者:陈世耀黄晓铨曾晓清

门脉高压症(portal hypertension，PHT)的定义为门静脉与下腔静脉压力差大于5 mmHg。由于门脉压力增加导致的全身内脏动脉血管扩张，高动力循环状态伴发门体侧支循环形成，加速相关并发症的发生。其常见的并发症包括食管胃静脉曲张破裂出血、脾功能亢进症、难治性腹水、肝性脑病、自发性细菌性腹膜炎等。

门脉高压病因以肝病最为常见。由于各种原因的肝脏损伤导致肝纤维化、硬化结节形成、血管阻塞，引起门脉压力升高，占门脉高压的90%。肝病的病因东西方国家存在明显的差异，中国作为乙型肝炎和血吸虫等感染的高发区，上世纪大量感染乙型肝炎病毒和血吸虫的患者，成为我国肝硬化门脉高压的主要人群。但是，近年来，我国肝病的病因也逐渐发生变化，血吸虫病导致的肝硬化患者显著减少，由于药物和疫苗接种，使乙型肝炎肝硬化也明显下降，而药物性、酒精性、自身免疫性、胆汁淤积性、非酒精性脂肪性肝炎等引起的肝硬化患者开始增多。自2000 年开始，国内外对非酒精性脂肪肝的关注增多，越来越多证据表明，之前的隐源性肝硬化大部分是由于非酒精性脂肪性肝炎引起的。特发性门脉高压是门脉高压的少见情况，这类患者不伴随肝脏组织学病变或者门脉阻塞，其发病原因尚不明确，可能与慢性感染、免疫异常和基因遗传等有关。

非肝硬化门脉高压包括肝前和肝后问题。肝前性门脉高压包括门静脉血栓形成、肝外门静脉阻塞、先天性血管畸形、骨髓增殖性疾病导致的血液流量增加等原因;肝后性门脉高压包括肝内小静脉闭锁、肝静脉阻塞、肝静脉下腔静脉阻塞(布加综合征)、缩窄性心包炎、长期右心功能不全导致的慢性淤血肝病性门脉高压等需要注意鉴别，诊断较为困难。明确病因，针对病因进行治疗是减缓门脉高压进展的关键，同时对患者的治疗措施选择有重要的指导价值。

影像学检查可以用于门脉高压的病因诊断。肝炎肝硬化门脉高压患者影像学表现以肝内血流动力学障碍为基础，肝内有多种性质的结节，肝脏形态和轮廓改变，各叶比例失调，局部肝叶萎缩、左叶和尾叶代偿性增大。通过MRI 检查可以鉴别肝硬化结节的良恶性。增强CT上可表现为血管床缩小、闭塞或扭曲、血管受到再生结节挤压、肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支三者间失去正常的关系。血吸虫病性肝硬化的影像学表现可以看到血吸虫虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内，周围可出现肉芽肿性反应，门脉小分支管腔变窄，血流受阻，肝脏可出现线状、网状、蟹足状、地图状钙化，汇管区扩大伴门脉分支扭曲扩张，门脉血管壁、结直肠壁钙化增厚。对于非肝硬化性门脉血栓引起的肝前性门脉高压，CT片上可以看到门脉血管充盈缺损及门脉海绵样变形成。胰源性门脉高压患者是由于脾静脉向门静脉回流受阻引起的，在门脉血管CTV可以表现为脾门处曲张静脉，胃后-胃短静脉及胃网膜静脉增粗迂曲，胃底胃体静脉曲张，很少出现食管静脉曲张。脾脏由于淤血可以增大，但是肝脏的形态大小一般无异常。Buddi-Chiari综合征是由于肝静脉先天发育异常，肝静脉血栓性疾病，肿瘤压迫等引起下腔静脉肝段和肝静脉阻塞，CTV 门脉期可看到下腔静脉、肝静脉狭窄、梗阻或栓塞;肝脏尾叶增大，以尾叶为中心的区域强化明显，肝外周区域强化下降，延迟强化和分布不均，肝内外侧支血管开放形成，肝内可见强化增生结节。

肝穿刺活检病理学检查是肝硬化门脉高压病因诊断的金标准。随着影像学技术的进步、血清学标志物的发展，越来越多的患者可以通过无创检测明确门脉高压的病因并评估病情进展。接受肝穿刺活检的患者在近10年里显著下降。通过血清病毒标记物、自身抗体等实验室检测及超声和CT 等影像学检查等，结合患者的既往病史，包括饮酒史、输血史、药物服用史、疫区接触史、肥胖等，可明确大部分患者的病因。对于无法明确门脉高压病因的，通过肝穿刺活检病理学检查仍然是必要的，非肝硬化门脉高压通过肝穿刺病理学检查也能从中获得有诊断价值的信息。

当患者出现脾功能亢进症、食管胃静脉曲张、腹水等临床表现，需高度怀疑有门脉高压症。通过实验室检查、肝脏硬度、CTV、胃镜和HVPG 等检查明确门脉压力和门脉高压病因。对于以上检查仍不能明确病因的患者可考虑行肝穿刺。

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图1 门脉高压症诊断流程

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