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看图识病|看到这张图，你能想到是什么病吗?。平山病|脊髓|看图|t2|上肢---

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我们先看一个病例:

病例摘要

年龄:21岁

主诉:因右上肢乏力9月，加重伴抖动1月

查体:右上肢肌力4级，右手指对指肌力2级，余肢体肌力5级，肌张力未见明显异常，右上肢肌肉较左上肢明显萎缩("斜坡"样)，以右手掌为主(大小鱼际肌、掌间肌)，平举时可见右上肢抖动。

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颈部中立位和屈曲位颈椎MRI 矢状位(下图):左图为中立位T2加权，提示C5/6水平颈髓变性萎缩。颈椎轻度退行性变:C5/6/7椎间盘轻度向后膨出;右图为屈颈位T2加权，C4-7水平椎管内后部硬膜外腔增宽，其内见点条状短T2影。

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看到这图，相信很多有经验的神经科医生都能想到平山病，但很多新手上路的医生可能就要打个大大的问号了。

对于平山病，你了解多少?

平山病(Hirayama's disease)是一种少见的局灶性缺血性颈脊髓灰质病，又称良性单肢肌萎缩，最早在1959年由Hirayama等在日本文献中报道，称之为"青少年单侧上肢肌萎缩"，是一种良性自限性下运动神经元疾病。亚洲地区好发，欧美地区少见。

从病名"青少年单侧上肢肌萎缩"，我们大致可以知道好发于青年，累及单侧上肢肌肉起病或非对称上肢肌肉。

1. 发病机制

病因不明，主流的有脊髓动力学学说、生长发育学说、免疫机制学说、遗传学说、运动神经元病学说、血管因素学说等。现普遍认为，反复颈部屈曲期间颈椎脊髓受到硬膜囊的压迫造成微创伤，并且青春期期间脊柱和脊髓之间的不同生长可能导致在C8和T1椎体水平的前角细胞的缺血性改变。

2. 诊断依据

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这里要补充说明一下:屈颈位MR基本可以算是平山病的诊断的"金标准"，临床可能由于忽略平山病可能，没有完善屈颈位MR，从而导致漏诊、误诊。相关研究表明屈颈角度大于25°才能得到有效的测量结果，而35°为最佳选择。

我们再看一组图加深印象:

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(A)22岁男性伴右上肢进行性远端萎缩2年的C5~C6椎体水平(白色箭头)萎缩的脊髓矢状T2加权颈椎磁共振成像(MRI);

(B)在C6椎体水平(白色箭头)萎缩的脊髓的矢状T2加权颈椎MRI在一位17岁男性右上肢进行性远端萎缩6个月时出现萎缩;

(C)矢状位T2加权颈椎MRI在脊髓无萎缩的19岁男性右上肢进行性远端萎缩2年。

3. 治疗

? 非手术治疗:平山病为自限性疾病，但早期诊断、尽早限制颈部过曲能种植病情的进展，建议戴颈托3-4年，直到疾病自限。

? 手术治疗:病程较长、症状程度重，尤其是短时间内症状进展迅速的患者。常用的有前路融合和后路融合两种手术方式。国内较常用的是颈前路多节段固定融合术治疗，疗效较为肯定。国内有学者研究得出对于15.5岁以前发病、出现转动门把手开门等大动作轻度困难者应积极手术治疗，能取得更好疗效。

4. 预后

良性自限性疾病，1-3年内缓慢进展，之后相对稳定，85%患者5年内停止进展。

总结

对于起病年龄<25岁的非对称上肢远端肌肉萎缩患者，应警惕平山病的可能性而积极行屈颈位MR和神经电生理检查以明确诊断。早期治疗能获得较好的预后。

参考文献:

[1] ZHOU F, ZHANG Y, SUN Y, et al. [Correlation of pre-operative factors with the outcome of surgical treatment of Hirayama disease] [J]. Zhonghua yi xue za zhi, 2016, 96(5): 349-53.

[2] 刘鑫, 孙宇. 平山病及其影像学特征研究进展[J]. 中国脊柱脊髓杂志, 2015, 25(11):1034-1038

[3] 林细康, 季晓林. 青少年上肢远端肌萎缩症[J]. 中风与神经疾病, 2009, 26(2):255-256..

[4] LIAO M F, CHANG H S, CHANG K H, et al. Correlations of clinical, neuroimaging, and electrophysiological features in Hirayama disease [J]. Medicine (Baltimore), 2016, 95(28): e4210.

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