助力\＂蓝嘴唇\＂维护心健康一提到高血压

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一提到高血压，那是无人不知无人不晓，但是肺动脉高压，对绝大多数人来说闻所未闻，非常陌生。实际上，肺动脉高压在临床并不罕见，且病情凶险，治疗棘手，无法治愈。而其真正的危害在于引起右心功能衰竭以至死亡。患者在确诊后，家人、社会给予他们更多的关怀，以提高肺动脉高压患者的生活质量，延长生命。

"蓝嘴唇"是彩妆吗

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来源/视觉中国(下同)

由于缺氧紫绀，患者的嘴唇通常呈现蓝紫色，因此肺动脉高压患者还有一个很梦幻的代称--"蓝嘴唇"。肺动脉高压的发生部位在人体的心脏，肺循环出了问题，影响面广，累及全身，易导致胸闷气促甚至晕厥。引起肺动脉高压的病因有很多，涉及到心血管系统疾病、呼吸系统疾病、结缔组织病、血栓性疾病等，有时很难明确诊断，容易出现误诊或漏诊。临床上，肺循环科、心血管科、风湿免疫科都可能收治肺动脉高压患者。该病平均发病年龄36岁，约15%的患者年龄在20岁以下，致残率和病死率均很高，目前仍然无法治愈。

上海交通大学医学院附属仁济医院心内科主任医师兼仁济南院心内科主任沈节艳教授介绍，肺动脉高压是一种由各种原因引起的肺血管床结构和(或)功能改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病。肺动脉高压不是一种单一的疾病，它与许多其他疾病可以说是"难兄难弟";结缔组织病(硬皮病、红斑狼疮等)、先天性心脏病及艾滋病病毒感染等都可能导致肺血管阻力和压力进行性升高，最终引发肺动脉高压。肺动脉高压患者中，有1/4为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，常见于老年患者人群。

诊治过程道阻且长

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治疗高血压、糖尿病等常见慢性病，科研投入大，药物种类多样，新药层出不穷。相对而言，罕见病的诊治现状就非常严峻了，一方面大多数罕见病全球发病人数稀少，确诊过程常常遭遇误诊或漏诊，另一方面罕见病的有效治疗药物匮乏，疾病往往伴随终身，造成患者及其家庭沉重的经济负担与精神负担。

临床上有两种血液肿瘤属于罕见病，分别是慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤和套细胞淋巴瘤，患者及其家庭期望获得来自社会各方面的救助。

随着靶向药物的应用，肺动脉高压迎来新药治疗时代。新型可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂，已成为首个获批慢性血栓栓塞性肺动脉高压治疗适应证的药物，患者的生活质量和生存率将得到显著改善。毋庸置疑的是，早发现、早治疗仍是肺动脉高压管理的关键。同济大学附属上海市肺科医院肺循环科副主任医师宫素岗提醒，活动之后气喘，或者上楼走了两三层就出现气喘，要加强警惕了，建议到专科医院先查心脏彩超。

心超是无创检查，可以发现心脏的结构及其变化，作为肺动脉高压的一种筛查手段，获得肺动脉压力值相对容易，老百姓的接受度也比较高;在确诊的患者人群中，心超在随访及复查过程中的价值更高。但肺动脉高压确诊的"金标准"是右心导管检查，只要右心导管检测到的肺动脉平均压力大于等于25mmHg，就叫做肺动脉高压。但是病情的严重程度并不仅仅和肺动脉压力相关，还需分析血流动力学改变以及对组织脏器结构的破坏程度。

国内常用的肺动脉高压靶向药物有三类，分别是前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯酶抑制剂。再就是针对心衰的基础治疗，根据个人病情常用的有地高辛、利尿剂、抗凝药等。

外科适应证筛选严格

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除了药物以外，还可酌情考虑手术方案，手术适应证非常严格。上海交通大学医学院附属瑞金医院杨震坤教授介绍，肺动脉高压介入治疗和外科治疗适用于先天性心脏病合并肺动脉高压、慢性血栓性肺动脉高压、药物治疗无效的终末期肺动脉高压和肺循环血管性疾病合并肺动脉高压。先天性心脏病相关性肺动脉高压患者，可进行介入封堵治疗;慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，可选择肺动脉血栓内膜剥脱术;药物治疗无效的肺动脉高压患者可考虑肺移植手术。

带病长期生存成为常态

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同济大学附属上海市肺科医院肺循环科主任、肺功能室主任刘锦铭教授表示，肺动脉高压患者带病长期生存已成为一种常态。目前诊断难，药费贵，无法治愈，是肺动脉高压患者面临的主要困难，结婚、生子、工作，孝敬父母，看似平常却是他们今生渴望完成的梦想。

攻克肺动脉高压，任重而道远，专家们共同呼吁全社会关爱肺动脉高压患者，给他们送去希望。