【学长笔记】内科学—血液系统：白血病一、白血病的分型根据白血病细胞的分化

一、白血病的分型

根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。

急性白血病——停滞在原始细胞、早期幼稚细胞。

慢性白血病——停滞在较成熟的幼稚细胞、成熟细胞。

二、急性白血病

分型：

1、急性髓细胞白血病 AML

M3——急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以早幼粒为主，早幼粒在 NEC≥30%

M4——急性粒-单核细胞白血病，骨髓中原始细胞占 NEC＞30%，各阶段粒细胞≥20%，各阶段单核细胞≥20%。

M5——急性单核细胞白血病骨髓 NEC 中原单核、幼单核≥30%，且原单核、幼单核细胞≥80%

（

0、1-未分化、2-部分分化、6-红白、7-巨核细胞）

2、急性淋巴细胞白血病 ALL

L1：原始和幼淋巴瘤细胞以小细胞（直径≤12μm）为主

L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12μm）为主

L3：（Burkitt 型）原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。

（NEC-骨髓非红系有核细胞，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数；M1-原粒细胞占 NEC90%以上；M2-30%-89%；M3-早幼粒占 NEC30%以上）

急性白血病的临床表现：

骨髓抑制表现：贫血、感染、出血（M3 - DIC）

白血病细胞增殖浸润

DIC

——只见于 M3

淋巴结肿大——ALL

多见；

纵膈淋巴结肿大多见于 T 细胞急淋

巨脾

——见于慢粒急性变

骨骼和关节——胸骨下段局部压痛

眼眶——绿色瘤，多见于粒细胞白血病（粒细胞肉瘤）

牙龈肿胀、皮肤紫蓝色结节——见于 M4、M5

CNS

L——ALL 最常见，儿童尤甚

睾丸——单侧无痛肿大，见于 ALL 化疗缓解后的幼儿和青年

急性白血病的实验室检查

1、骨髓象：原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的 30%（FAB 分型标准），≥20%（WHO 分型标准）

2、细胞化学染色

3、免疫检查

4、染色体和基因改变

M2， t（8；21） AML1-ETO

M3， t（15；17）PML-RAR

M4Eo， inv（16） CBF-MYH11

L3， t（8；14） MYC-IgH

CML\ALL\AML，

t（9；22） BCR-ABL

急性白血病的鉴别诊断

1、MDS：骨髓中原始细胞

小于 20%

。

2、类白血病反应：重症感染时，外周血 WBC 增多，骨髓粒系左移，有时原始细胞会增多；但类白血病

有原发病

。

急性白血病的治疗

完全缓解：白血病症状和体征消失；骨髓象原始细胞≤5%；外周无原始细胞

中枢神经系统白血病——鞘内注射甲氨蝶呤

异基因造血干细胞移植（HSCT）——目前唯一可能治愈 ALL 的手段

睾丸白血病——即使单侧肿大，也要双侧照射+全身化疗

1、一般治疗

2、急淋方案（ALL）

药物：

VP方案（VDLP）：长春新碱 V、柔红 D、左旋门冬酰胺酶 L、泼尼松 P、CTX 环磷酰胺。

副作用:

V—末梢神经炎、便秘；

D—心脏毒性；

L—肝损害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成降低、过敏；

CTX-出血性膀胱炎。

3、急非淋（AML）

药物：DA方案；

维A酸+砷剂（M3）。

柔红霉素 D、阿糖胞苷A、三尖杉酯碱 H

副作用：A—小脑共济失调

二、有机磷中毒治疗

对硫磷中毒禁用 1:5000 高锰酸钾——因对硫磷经高锰酸钾氧化可转化为对磷，后者对乙酰胆碱酯酶的抑制作用更强

敌百虫中毒禁用 2%碳酸氢钠——因碱性溶液使敌百虫变为毒性更强的敌敌畏

解毒药（早期、足量、联合、重复）

阿托品化——瞳孔较前扩大、颜面潮红、口干、皮肤干燥、心率增快（90～100次/分）和肺湿啰音消失

阿托品中毒——瞳孔明显扩大、神志模糊、烦躁不安、抽搐、昏迷和尿潴留

三、慢性粒细胞白血病

1、特征：

巨脾

Ph染色体（费城染色体）（+）

【阳性率为慢性粒细胞白血病 95%、5％的 CML 有 BCR-ABL 融合基因阳性而 Ph 染色体阴

性。】

2、化学染色：

NAP——活性减低或阴性

3、分期：

慢性期、加速期（原始 C≥10%）、急变期（原始 C≥20%）

4、治疗

化疗首选羟基脲。骨髓移植是唯一治愈 CML 的方法。