霍金走了他或是世界上最知名的“渐冻症”案例今（14）日上午

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华龙网3月14日14时46分讯（记者黄宇通讯员曾理）今（14）日上午，有媒体报道，当今最著名的理论物理学家之一，《时间简史》作者史蒂芬·霍金去世。霍金的另一个身份，可能是世界上最知名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者，俗称“渐冻症”。

今日中午，陆军军医大学新桥医院神经内科主任杨清武教授在接受采访时表示，霍金在患病后能存活55年，也能让更多“渐冻人”看到希望的曙光，临床对于“渐冻症”的探索也一直在进行。

据了解，1963年，当21岁的霍金被诊断为“渐冻症”时，医生说他只有2年可活。杨清武教授介绍，“渐冻症”是一种神经系统疾病，指上运动神经元和下运动神经元损伤，导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动，检查身体发现腱反射（包括膝跳反射等）增强等症状。

专家指出，每10万人中大约有4至6人有可能罹患这种疾病，中国有大约20万左右的患者，在临床上算是一种罕见病。绝大部分患者都是成年以后发病，早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭，大约80％的患者会在发病后5年内死亡。

杨清武教授介绍，要早期诊断“渐冻症”，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。虽然目前临床对于“渐冻症”尚没有明确有效的治疗手段，但对于早期明确诊断的“渐冻症”，目前在临床研究中，尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸等与力如太联合应用，可以对该病进行保护性治疗。像霍金这样从21岁诊断到76岁过世，中间虽然疾病和治疗给他带来了痛苦，但这55年的生存寿命，也证明了有效的治疗可延缓疾病的发展进程，帮助患者延长寿命。

此外，有国外研究人员在专业学术期刊发表论文，称发现了肌萎缩侧索硬化症（ALS）的基本病理：一种名为TIA1的蛋白突变，会影响蛋白的相变行为，造成控制肌肉的神经元死亡，进而导致ALS。研究人员称，这一发现或将为开发ALS的有效疗法开辟新途径。