【膀胱|5岁女童少了一个肾一侧肺还“偏心”，孤立肾和输尿管“走错路”“嘘嘘”不受控|高智勇|先天|】_

按关键词阅读：

膀胱|5岁女童少了一个肾一侧肺还“偏心”，孤立肾和输尿管“走错路”“嘘嘘”不受控
文章图片

5岁女童小便不受控制，只能整天穿着纸尿裤，家人以为是年龄小自控能力差，没想到她竟是目前国内外尚无相关报道及具体命名的全身多器官位置及发育异常患者，其肾脏位置同样异常，属“孤立异位肾” ，左肾先天缺如，仅有的右肾还长在了盆腔里，而导致她关不住“水龙头”的原因则是“走错路”的输尿管作祟。此外，女童还有多种先天发育异常，不仅少了一侧肺，心脏也偏向右边。
湖南省人民医院泌尿外科团队勇啃“硬骨头” ，将输尿管归位与膀胱“无缝衔接” ，帮助女童成功“戒掉”纸尿裤。
膀胱|5岁女童少了一个肾一侧肺还“偏心”，孤立肾和输尿管“走错路”“嘘嘘”不受控
文章图片

▲泌尿系增强CT显示：左肾缺如，右肾错位长到盆腔里并重度积水（红圈内），还可以看到心脏长到了右侧胸腔（红色箭头所示）。
家住长沙望城区的熙熙（化名）5岁了还经常尿裤子，常年纸尿裤不离身。家人总以为是孩子年龄小自控力差，没有引起重视。直到体检意外发现，她本该如小孩拳头大小的右肾因积水胀得像个大苹果，赶紧带她到湖南省人民医院泌尿二科高智勇主任医师处就诊，初步诊断为“右肾积水” ，被收入泌尿二科病房。
膀胱|5岁女童少了一个肾一侧肺还“偏心”，孤立肾和输尿管“走错路”“嘘嘘”不受控
文章图片

▲胸部CT显示：右肺缺如。
入院后，高智勇主任医师、王建松副主任医师等详细询问病史并仔细查阅病历资料意外发现，熙熙有多种先天发育异常，左肾和右肺先天缺如，本应长在左侧胸腔的心脏也偏到右边成了“右位心” 。家人表示，熙熙因为这些先天缺陷，从小就体弱多病，是医院的“常客” ，得个普通感冒也要十几二十天才能痊愈。
膀胱|5岁女童少了一个肾一侧肺还“偏心”，孤立肾和输尿管“走错路”“嘘嘘”不受控
文章图片

医生为熙熙做了泌尿系增强CT和盆腔MRI等检查后发现，本应位于上腹部腹膜后的右肾长到了盆腔里，而且伴有重度积水，右侧输尿管也有扩张，输尿管开口不在正常位置。进一步的尿道膀胱镜和经尿道输尿管镜检查发现，右输尿管开口“跑到了”尿道，原本只有棉签棍粗的右输尿管因为积水变得粗如香肠，医生为熙熙放入输尿管支架，暂时缓解了她右肾积水之忧。
膀胱|5岁女童少了一个肾一侧肺还“偏心”，孤立肾和输尿管“走错路”“嘘嘘”不受控
文章图片

▲在高智勇主任医师全程指导下，杨科主任医师、王建松副主任医师等为熙熙施行“腹腔镜下右侧输尿管膀胱再植术” 。
“人的肾脏就像水龙头，输尿管类似水管，而膀胱则像个大水缸。正常的泌尿过程是先由肾脏产生尿液，然后经输尿管将尿液运送到膀胱储存，达到一定量以后，人就会产生尿意，然后由膀胱、尿道将尿排出。而熙熙的‘水管’没有和‘水缸’连接，而是由‘水龙头’放水、‘水管’直接将水排出，少了‘水缸’这个存储器，尿液随时经‘水管’排出，所以她随时都有小便，不得不长期穿着纸尿裤” 。
膀胱|5岁女童少了一个肾一侧肺还“偏心”，孤立肾和输尿管“走错路”“嘘嘘”不受控
文章图片

▲在泌尿二科医护人员的精心治疗和照顾下，熙熙术后康复顺利。
9月4日，在高智勇主任全程指导下，杨科主任医师、王建松副主任医师等为熙熙施行“腹腔镜下右侧输尿管膀胱再植术” 。术中仅在腹部打4个小孔，就完成输尿管与膀胱的“无缝衔接” 。由于熙熙年龄小，腹腔空间有限，手术难度升级，但手术团队以精益求精的态度和高超的技术，历时约3小时圆满完成手术，术中出血仅5ml 。