马蹄肾|【医聊科普】胎儿竟然长了一只马蹄肾！这样的胎儿还能要吗？

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胎儿竟然长了一只马蹄肾！这到底是怎么回事呢？
【 马蹄肾|【医聊科普】胎儿竟然长了一只马蹄肾！这样的胎儿还能要吗？】也许我们经常听到有人得了肾积水、肾炎或者肾结石，可马蹄肾究竟是怎么回事？这样的胎儿能要吗？
首先我们来科普一下正常肾脏的形态和功能。正常人都有一对肾脏，形似蚕豆，分别位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。肾脏是人体重要的代谢器官，肾脏的皮质和髓质负责产生和浓缩尿液，然后将尿液排入输尿管和膀胱，经尿道排出。肾脏靠排出尿液清除体内代谢产物及废物，同时也可以重新吸收一些对机体有用的物质，比如葡萄糖、氨基酸、钠离子、钾离子等，以调节水、电解质平衡及维护酸碱平衡。
何为马蹄肾？

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两侧肾脏的下缘融合在一起，使得两只单独分离的肾脏，融合成了一个U型的、类似马蹄铁形状的肾脏，即被称之为马蹄肾。马蹄肾是胎儿泌尿系统比较常见的出生缺陷之一，其发生率大约在1/500-1/1000，通常男童发生比例高于女童，男女比例约为2：1。
为什么会发生马蹄肾?
胚胎早期双侧肾脏位于盆腔内，随着孕周的进展逐渐拉伸至腰部脊柱两侧。在胚胎发育过程中，脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变，比如，正在发育的肾脏，受到了盆腔脏器或血管的异常挤压、扭曲，导致未发育成熟的两侧肾脏贴紧在一起的时间比较长，从而发生两肾的融合，最终导致马蹄肾的发生。
也有学者表示，后肾细胞的异常迁徙引起了肾脏实质的异常融合，也是导致马蹄肾的原因。
马蹄肾有什么危害？
由于双侧肾脏下缘融合，常常会导致肾脏发育过程中的正常旋转过程受阻，肾脏旋转不良可导致输尿管越过融合部时向前移位，导致尿流不畅，所以马蹄肾患者最常见的泌尿系统症状就是肾积水，大量尿液积存在肾盂不能排出，进而引起尿路感染及结石，出现尿急、尿频、尿痛等症状。
除了泌尿系统症状，也有很多患者是由于腹痛、腰痛和腹部摸到包块而就诊的。如果马蹄肾没有引起尿路梗阻，没有导致肾脏功能异常，患者也可以完全没有症状。
如何产前诊断胎儿马蹄肾？

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胎儿发育到中孕期（20-24周），身体各个器官结构基本发育完善，而且羊水量充足，便于观察。所以这个时期就是进行胎儿畸形筛查的最佳时机。在中孕畸形筛查的时候，如果超声看到胎儿两侧肾脏下缘融合，形似马蹄，即高度怀疑胎儿马蹄肾。除了超声，也可以使用胎儿核磁共振协助诊断。
那马蹄肾的胎儿究竟能不能要呢？如果马蹄肾没有引起胎儿肾积水或尿路梗阻，也没有合并其他的结构畸形，我们认为马蹄肾的胎儿还是可以保留的。但是需要排除胎儿染色体异常，因为马蹄肾也属于胎儿结构畸形，很多结构畸形可能是由于遗传因素引起的，比如染色体异常或者基因组变异等。如果合并了致病性的遗传病因，那胎儿的预后就不好了，出生后除了可能发生泌尿系统异常，还可能会有发育迟缓、智力低下、语言障碍等。
在排除了染色体或基因的异常之后，马蹄肾宝宝仍需家长的关心。出生后父母应当密切关注宝宝的排尿情况，尿量是否正常，是否有尿路梗阻或尿路感染、发热、腹部包块及严重哭闹等。对于没有异常表现的马蹄肾宝宝，是不需要任何干预的，但是对于出现了泌尿系统异常症状的孩子，可能就需要外科手术干预了。
作者系上海交通大学医学院国际和平妇幼保健院院长博士生导师主任医师