自身免疫性溶血知多少？自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemol

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)是系统性红斑狼疮病人常见的并发症，有时高达10%的系统性红斑狼疮病人有AIHA 。除狼疮外，其他系统性风湿疾病也可带来AIHA 。
一，什么是溶血性贫血？一般认为，各种因素引起的红细胞寿命缩短叫溶血性贫血。
红细胞的一般寿命为110-120日。随着红细胞进入寿命终末期，它不能保持其结构的完整，就会发生溶解破坏。
研究发现，健康成人的正常红细胞更新率约为每日1% 。一般成年人骨髓可增加到每天更新5%的红细胞。如果红细胞破坏超这个上限，成人就会出现贫血。
除贫血外，红细胞更新加快还会增加对铁元素、叶酸、维生素B12等等的需求。被破坏的红细胞过多释放血红素，从而引起肾损伤；同时溶血性病变还增加血栓风险。
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红细胞过早破坏导致寿命缩短，这就是溶血反应
二，溶血性贫血有什么症状？溶血贫血可以有如下症状：

皮肤、眼睛黄疸
尿色加深
腰背痛
腹痛
腿痛

除了上述的症状外。急性的溶血，还可以导致其他脏器损伤。比如急性肾损伤；这是由于血管内过多血色素损伤肾脏所致。严重的急性贫血还可以引起贫血症状，比如全身乏力、胸闷、呼吸困难、呼吸加快等。同时溶血反应还常增加血栓事件，引起各个脏器的血栓性病变。溶血后的胆红素代谢增多，还会诱发胆石症。
但是，很多较轻的溶血反应是无症状，甚至是无贫血的。这是因为红细胞破坏不严重，而红细胞生成能力足以补偿。

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腰背痛也可能是溶血反应引起
三，溶血性贫血的征兆如下指标可提示溶血贫血：

贫血、
网织红细胞增高
高LDH
低结合珠蛋白

1 ，血细胞检测提示
网织红细胞是新生红细胞的标识。普通人的网织红细胞占比通常为1%-2%；发生溶血时，网织红细胞占比通常会增高。增高幅度越多，说明红细胞再生越突出。不过，如存在缺铁等因素，哪怕有溶血也不会有显著的红细胞再生。
2 ，红细胞破坏提示
红细胞破坏后可以释放乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)；红细胞破坏增多则让LDH增高。但LDH增高也可以是其他细胞破坏的结果。
红细胞破坏后释放血红蛋白。血红蛋白与循环中的结合珠蛋白结合，促进血红素回收；在降解和血红素回收过程中血红蛋白转化为胆红素；因此溶血反应会导致结合珠蛋白下降，胆红素增高。
但需注意，＜18个月的小婴儿不能很好地合成结合珠蛋白；因此该指标不能用于18个月以下小婴儿。
当结合珠蛋白数值越小，则越可能有溶血性贫血；而结合珠蛋白数值越高则越可能没发生溶血。
综合两个指标：

结合珠蛋白≤25mg/dL ，诊断溶血的特异性96%；
LDH正常+血清结合珠蛋白>25mg/dL ，排除溶血的敏感性有92%

总的来说，我们参考网织红细胞计数、LDH、血清结合珠蛋白来判断是否有溶血性贫血。
而胆红素不是很好的反馈溶血的指标。因为导致胆红素增高的原因太多。由于肝细胞代谢功能差异，轻度的溶血反应也可能没有显著的胆红素增高。因此溶血性贫血时不参考胆红素数值。

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胆红素不是反馈溶血性贫血的好指标
四，提示自身免疫性的溶血性贫血的指标在确定存在溶血性贫血后，需要进一步确定导致溶血性贫血的病因。直接抗球蛋白试验（Direct antiglobulin testing ， DAT）是很好的诊断工具。 DAT阳性提示存在自身免疫性溶血。