僵硬的心包也会使得左右心室压力随着呼吸运动相互影响 。 吸气时 ， 左心室充盈减弱 ， 右心室充盈增加 ， 室间隔左移 。 吸气时 ， 则出现了完全相反的生理效应 。 这就可以解释了为什么心导管检查中左右心室压力轨迹的不一致 。
此外 ， 僵硬的心包会限制心室腔的扩张 ， 这会导致舒张末心室腔压力升高 ， 左右心室舒张压均衡化 。
缩窄性心包炎限制了舒张期心室充盈 ， 这会导致静脉充血和充血性心力衰竭的发生 。 左心室舒张功能不全会导致漏出性胸腔积液的发生 。
基于病理生理学机制 ， 缩窄性心包炎的胸腔积液应该为漏出液 ， 有着类似于心衰的临床表现 ， 但是这个病例和其他以往的病例报告均显示：大多数缩窄性心包炎胸腔积液为渗出液 。
这可能是由于大部分缩窄性心包炎是由于炎症反应所引起 。 心包间皮细胞的损害导致了纤维蛋白炎症和粘连的形成 ， 这也可能是缩窄性心包炎心包纤维化的形成机制 。
心超是缩窄性心包炎的初步诊断性影像学检查方式 。 心包增厚、钙化、随着呼吸运动两侧心室发生充盈障碍均提示缩窄性心包炎可能 。 心脏 MRI 有助于发现心包增厚和下腔静脉扩张 。 但是 ， 大约 20% 的缩窄性心包炎患者可无心包增厚 。
随着心超技术的不断革新 ， 心超检查的准确性也在不断提高；但是心导管检查仍然是缩窄性心包炎诊断的金标准 。 心房压力增加、左右心室舒张末期压力均衡化、右心室舒张压呈现下降 - 平台或根号的征象均提示缩窄性心包炎可能 。
但是这些表现也可能出现在限制性心肌病中 。 心室充盈随着呼吸而改变以及左右心室内压力随着呼吸运动相互影响 ， 是缩窄性心包炎更特异性的诊断标准 。
对于明确诊断、典型表现为钙化的缩窄性心包炎 ， 应行心包切除术 。 目前首选心包前部或部分心包切除术；因为相比根治性心包切除术 ， 部分心包切除术技术上更便捷 。
但是 ， 相比根治性心包切除术 ， 部分心包切除术的死亡率更高；两种手术方式的生存率分别为 84% 和 74% 。 一个为期 3.9±3.0 年的随访研究显示 ， 外科手术可缓解 85% 患者的临床症状 ， 约 1/3 的患者出现复发性症状 。
临床过程
文中患者胸腔积液为渗出液 。 活检标本中发现有纤维化和钙化的胸膜炎 。 心包切除术中的标本 ， 经病理学检查提示为慢性纤维化性心包炎 。 根据这些病理发现 ， 结合患者的临床诊断 ， 考虑患者可能为病毒感染所引起的缩窄性心包炎 。 患者行心包切除术后症状缓解 。
临床要点
1. 缩窄性心包炎是复发性单侧胸腔积液的罕见病因 。
2. 即使对于渗出性胸腔积液患者 ， 仍应考虑缩窄性心包性可能 ， 特别是对于那些有心包炎危险因素的患者 。 心包炎危险因素包括有充血性心力衰竭症状和体征、心脏手术病史、近期感染症状伴影像学检查提示心包增厚和钙化 。
3. 缩窄性心包炎的诊断是困难的 ， 因为患者会表现为充血性心力衰竭或其他常见临床症状 ， 如胸痛、气促和腹痛 。 因此 ， 对于有类似持续症状的患者 ， 应高度怀疑缩窄性心包炎 ， 而心包切除术是其有效治疗方法 。
文献：Alexandra Haw, et al.A 47-Year-Old Man With Recurrent Unilateral Pleural Effusion.Chest.2017.152,5: e121–e124.
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