血液疾病|你知道，全世界最常见的一种原发性肾小球疾病是什么吗？ |

IgA肾病是全世界最常见的一种原发性肾小球疾病，在亚洲其发病率通常较高，在原发性肾小球肾炎中，中国的发病率可以达到29.9% ~ 37.2% 。
IgA肾病的发病机制
迄今为止， IgA肾病的发病原因并不完全清晰，目前比较被一致认同的病因是：IgA肾病患者体内免疫球蛋白IgA的亚型——IgA1的结构异常（缺乏O糖链的糖基化修饰，称为糖基化缺乏的IgA1）。
这一特殊免疫球蛋白在人体被认为是异物，机体产生抗体去消灭，但是这些抗体并不能消灭，反而变成一种巨大复合物（IgA1免疫复合物）沉积在肾脏，导致IgA肾病的发生。
一直以来，有很多研究专注于探索这些致病IgA1的产生部位，现在发现扁桃体，咽部淋巴结、支气管淋巴结以及肠道粘膜淋巴结都能合成。
因此IgA肾病的患病与这些部位的感染密切相关，很多患者感冒、腹泻后出现蛋白尿、血尿增加就与此有关。

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肠道粘膜免疫异常
对IgA肾病的影响
最近瑞士药厂发明了一种新药， Nefecon ，这是一种特异性在小肠粘膜释放的副作用较小的激素，布地奈德，在国外临床试验中获得了良好的蛋白尿控制作用，但是目前还没完成临床研究被批准上市。
正因为这个在小肠粘膜作用的药物的良好作用，使人们越来越关注肠道粘膜免疫异常对IgA肾病发生的影响。
人体肠道寄生着大量的、种类繁多的微生物菌群，其功能复杂，肠道菌群的平衡将会影响到免疫系统功能的发挥。人类胃肠道微生态系统非常复杂，健康人群肠道内寄居一百万亿以上的细菌，分类有1000种以上，这些肠道菌群构成了肠道微生态系统。

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肠道微生态失调是指肠道微生态的组成、分布和数量发生改变，而这种改变超出了机体自身调节能力，进而引起肠道甚至全身的一系列生理病理改变。
越来越多的证据表明，肠道微生态失调容易引发很多常见疾病，如肠易激综合征、炎症性肠病、直肠癌、糖尿病、肥胖、心血管疾病、过敏、湿疹、银屑病等密切相关。
近年研究发现，慢性肾脏病患者中肠道菌群失调非常常见，而异常的菌群反过来加重肾脏损害，肠道内致病菌毒素产生增多，不能被肾脏清除，而在血液中蓄积，肾功能进一步减退。

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调节肠道菌群
可对IgA肾病的治疗有辅助作用
一项有关比较IgA肾病患者和正常成人粪便肠道菌群区别的研究发现，较正常人， IgA肾病患者肠道明显缺乏梭状芽孢杆菌，肠球菌，乳杆菌，亮粘菌和双歧杆菌。
因此纠正IgA肾病患者的肠道菌群异常，通过饮食结构调理肠道功能，可能对IgA肾病患者的治疗具有重要的辅助治疗作用。

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肠道菌群紊乱的干预方法有限，可能的方法包括：
1.微生物制剂的补充：恢复肠道菌群平衡，如对人体健康起促进作用的活体微生物双歧杆菌、乳酸杆菌、链球菌等合格的益生菌补充；
2. 特殊活性炭颗粒吸附剂治疗：这一方法还未在临床广泛推广；
3. 饮食的干预：IgA肾病患者不推荐大量摄入含麸质饮食，动物研究显示，高麸质饮食促进IgA肾病模型小鼠蛋白尿血尿增加，用无麸质饮食喂养三代的双转基因动物减少了IgA1肾小球系膜沉积，肾小球炎性细胞浸润，蛋白尿血尿减少。
国外小规模IgA肾病患者研究，严格无麸质饮食1-6月，患者血清中IgA1免疫复合物明显减少，趋于恢复正常人群水平，恢复麸质饮食则导致IgA肾病的IgA1免疫复合物又增多。