与呼吸机相伴12年呼吸机呼吸 _小知识

1989年出生的清远女孩郑宇宁是广东省第一例确诊的庞贝病患者。近日，她“用筷子打字激励病友笑对人生”再度引发关注，登上微博热搜。
【与呼吸机相伴12年呼吸机呼吸】南都采访人员在此前探访中获悉，仅凭自身肌肉力量，郑宇宁的手无法举过头顶，这根筷子能将她尚存的力量汇聚于一点，有着多重用途：按下呼吸机上的求救按钮，伸进头发里挠痒痒，充当她的精神支柱——在键盘上一个一个字母地敲，缓慢而坚定地，与外界保持交流。
作为确诊近十年只用过几个月特效药的庞贝病患者，郑宇宁靠呼吸机维生，忍受着肌肉萎缩带来的疼痛，光是活着就很不轻松。
但她还有她的“工作” 。作为全国罕见病群体里的“病例明星” ，郑宇宁在网络上记录自己的发病、确诊、医治与等待，与病友家庭抱团取暖，呼吁特效药纳入医保；在病房里无数次朝来访者和镜头微笑，不厌其烦地分享着生活。

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求医
不少庞贝病患者都走过了漫长的确诊道路。
郑宇宁从小体育课成绩一向不及格。2007年，她被诊断为当时无药可医的肌营养不良症。诊断过后她仍准备高考，而他的父母日夜惊惶。她的父亲郑洋向南都采访人员回忆，诊断结果出具后的3年里，妻子会突然痛哭出声。
2008年，郑宇宁拿到广州某高校的录取通知后，决定休学一年。2009年2月17日，她突然感觉呼吸不畅，到清远市中医院后发生了呼吸衰竭，马上被送进ICU 。抢救中的女儿生死未卜，一墙之隔，郑洋打了个电话给深圳的朋友，接通后说不出话，只是号啕大哭。他回忆说，心仿佛被一座大山压住。
第二天，女儿被成功抢救回来，各方面较正常，且插上呼吸机后胃口大开。郑洋跟妻子温美光舒了一口气，只是谁也没想到，郑宇宁自此之后将有12年在ICU里度过。
郑宇宁病情稳定后，母亲温美光拿着她的录像找到广州中山医附属一院神经科教授张成。张成怀疑庞贝病的可能，但当时国内还不能做相应的基因检测。2011年，国内也拥有检测技术后，郑宇宁的血样被送到上海新华医院进行化验。果然，酸性α-葡糖苷酶含量为0 ，基因检验确诊庞贝病。
张成解释说，人体源源不断地制造用于驱动机体的葡萄糖，多余的葡萄糖会被贮积在体内，能量不足时通过酶进行分解，为身体的肌肉、器官重新提供能量。庞贝病患者缺少这样的酶，手脚会越来越无力，心脏渐无力跳动，呼吸将慢慢衰竭。

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2020年南都采访人员探访时看到，为了让活动不便的女儿晒到太阳，郑洋用PVC管组装了一个可以活动、调整角度的支架，安上镜子，放置在医院外墙与ICU病房间约一米宽的室内走廊里。碰上晴天，阳光可以被反射到几米开外到郑宇宁的病床，但一般就只有上午十点到十一点能做到。借来的“二手阳光”偶然且短暂。
用药
郑宇宁不仅是广东省第一个确诊的庞贝病患者，也是第一个用上特效药的患者。
2011年她被确诊时，特效药“美而赞”还无法进入内地市场。2012年，通过医院与清远市卫生系统的特批，带着社会各界捐助的善款，郑洋带着病历到香港开药。他过海关的时候特别害怕，曾打电话向张成诉说自己的心慌。
2020年1月，南都采访人员探访时看到，郑宇宁卧室的书桌底下，那几百个空药瓶至今被郑洋保留着。
张成向南都采访人员回忆说，郑宇宁的用药过程在医疗领域也是一场大型“教学” 。国内当时几乎没有使用“美而赞”的经验。张成团队将说明书一条一条翻译，花了几天时间查找资料确认，研究如何配药、如何对抗可能出现的副作用，再给清远市中医院的医生与护士长作培训。

与呼吸机相伴12年 呼吸机呼吸

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