美国作家梭罗说：“听觉健全者听起声音来比吃口香糖还觉甘甜”，然而对于那些受到听力障碍煎熬的人来说，听不到声音，就等于关闭了他们聆听世界的一扇窗。在耳聋患者中，遗传性耳聋占据着非常大的比例，据统计，每1000个新生儿中就有1-6个有听力损失的问题，当这些孩子才刚想要聆听探知这个世界的时候，那扇窗门已经关上了。
耳聋患儿多 家长如何及早发现？
乐乐（化名）今年3岁，来自美国的华人家庭，在出生的时候，听力筛查没有出现大问题，因此也没有做进一步的CT检查。到学语时期，家长发现乐乐说话的时候咬字却有些不清晰。后来趁着回国，家长带他来到广东省人民医院就诊，医生高度怀疑是大前庭导水管综合征。广东省人民医院耳科主任、硕士生导师吴佩娜在接受家庭医生采访的时候介绍，大前庭导水管综合征是一种常染色体的隐性遗传病，表现为先天性的前庭水管扩大。患儿往往出生的时候是可以通过听力筛查的，但是在经历外力的冲击比如大便用力、运动、或者情绪激动造成颅内血压的升高都可能会出现波动性耳聋的情况，也就是孩子在一段时间听不见，但是过一段时间又好了。到了3-5岁左右，患儿的耳聋程度通常都会发展到重度的阶段。经过影像学的检查确诊后，乐乐接受了植入人工耳蜗的手术。目前，手术已经过去一个月，人工耳蜗已经开机，预计3-6个月听力就能达到正常人的效果。
吴佩娜主任表示，听力障碍还是应该遵循早发现、早干预的原则，对于遗传性耳聋，首先应该做好基因检测以及出生后的听力筛查。因为遗传性耳聋是一种隐形遗传病，即使父母双方听力正常也可能会携带这种基因，所以也是有生育耳聋儿的可能性。其次，遗传性耳聋未必是出生的时候就有表现，这就需要家长平时及时留意孩子的异常，比如是否出现语言发育迟缓（两三岁还不会开口叫人）、发音咬字不清、上课不听老师讲埋头做自己的事情等等。
人工耳蜗到底好不好？
对于重度以上神经性耳聋，植入人工耳蜗是重塑患者听力最有效的治疗手段，但是由于费用高昂、对人工耳蜗存在认知误区等原因，许多患者及家属都是处于一种观望的状态。
△人工耳蜗的原理
人工耳蜗适用于重度以上的感音神经性耳聋。所谓神经性耳聋，也就是声音感受器受损引发的一系列听力障碍。外界的声音通过外耳、中耳传入内耳，而内耳耳蜗基底膜上的声音感受器，也称柯蒂氏器，会将声音从听神经传到中枢才能使大脑产生声音的感知。如果声音感受器发生病变，那么声音的传导就会受到影响，从而引起听力下降甚至听力消失。
吴佩娜主任形象地解释：“外耳与神经就好比灯泡与电线，而声音感受器就是灯泡的接头，如果接头坏了，灯泡、电线再好也没有用，植入人工耳蜗，声音传播的时候可以绕过受损的声音感受器，将外界的声音转换成电刺激直接刺激耳蜗内的听神经纤维，恢复听觉的传导道路。”
△人工耳蜗治疗耳聋的效果
从广东省人民医院开展人工耳蜗手术至今，已完成约1000例人工耳蜗植入手术，患者术后也没有出现并发症。其中，接受手术80%以上的都是14岁以下青少年，根据观察，年龄越小进行植入手术效果越好，对于3岁以内的孩子，处于语言发育的关键时期，如果能够及时通过人工耳蜗进行听觉干预，可以取得良好的言语康复效果。
对于双侧听力障碍的患者，可以视两边听力的情况，如果一侧是重度，一侧是轻中度的，可以采取双模式，也就是一侧植入人工耳蜗，另一侧采用助听器。如果双侧都符合人工耳蜗适应症，有条件的情况下还是建议双侧植入。因为双耳聆听对于感受声音非常重要，当正常人捂住一只耳朵听声音跟两只耳朵完全放开听声音的效果也是不一样的，两只耳朵听到的声音是立体声，同时听到的音量也会大一点，也可以帮助听到声音的人确定声音的位置和方向。
△人工耳蜗费用昂贵？有补助计划
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