『血友病』河北省儿童医院——当“鞘膜积液”遇上“血友病” |手术两百年|河北|不完美妈妈|

鞘膜积液合并血友病手术出血风险大，多学科协作诊疗制定个体化手术方案，使血友病孩子也能像普通孩子一样顺利完成手术！

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近日，我院泌尿外科成功为一名鞘膜积液合并血友病患儿，进行了腹腔镜手术治疗。该患儿为一名2岁男童，主因发现左侧阴囊内肿物1年入院，诊断为左侧鞘膜积液，行手术治疗。
入院后检查发现患儿APTT 55.2s (正常范围25-31s) ， FIB 1.68g/L (正常范围1.8-3.5g/L) ，凝血功能存在明显异常，遂请血液科会诊，查FVIII活性 3.4% ， FVIII抑制物阴性，确诊为血友病A 。

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血友病患儿手术出血风险大，但此患儿鞘膜积液张力较高，可能影响睾丸血运，家长手术意愿强烈。为了降低手术风险，泌尿外科与血液科、输血科、麻醉科多学科协作诊疗（MDT），共同制定了该患儿围手术期管理方案：
（1）凝血因子替代治疗是目前血友病较好的止血措施，术前30分钟给予人凝血因子VIII 400iu ，术后每12小时应用一次，连用3天。
（2）选用腹腔镜手术而非传统的开放手术，可以避免扩大创面，增加新的损伤。
（3）手术安排在上半周和手术当日的早些时段，这样便可及时得到实验室和血库支持。
（4）手术采用全身麻醉，避免使用椎管内麻醉，神经阻滞麻醉。
（5）过度应用电刀易引起继发感染、出血及组织坏死，从而影响正常组织的修复，故应严格控制电刀的使用。
（6）术后应尽量减少肌肉注射，以防止血肿的发生。术后患儿切口无出血、血肿、感染等并发症， 3天出院。

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泌尿外科主任张铁军说，鞘膜积液是由于鞘状突管未闭合导致腹腔液体经鞘状突管积聚到鞘膜腔内，引起阴囊肿大，是小儿常见疾病。 1岁以内婴儿尚有自行消退的机会，但如果积液量大、张力高，一旦影响睾丸血液循环会导致睾丸萎缩，需手术治疗。
【『血友病』河北省儿童医院——当“鞘膜积液”遇上“血友病”】血友病则是一种凝血因子缺陷的染色体连锁隐性遗传疾病，具有高出血风险，以往一直是侵入性检查及外科手术的禁忌症。经过我院多学科协作诊疗，制定个体化手术方案，充分确保了手术安全，让血友病孩子也能像普通孩子一样顺利完成手术，提高了他们的生活质量，还血友病孩子一个美好的明天。