医生的恶魔，病人的死神！噬血细胞综合征来袭，生死边缘噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），又简称“噬血细胞综合征” ，它的出现，对医生来说是恶魔，对病人来说是死神。今天跟随我们的病例，去体悟这个医者大战恶魔的曲折故事。
飞来横"疾"
五月的安徽，天刚刚燥热起来，劳动节小长假第一天，作为公交车司机的30岁的小南也迎来工作“旺季” 。劳累一天之后，他发现自己发烧了，打了个寒战，穿上长外套，匆忙回家量体温，竟然有40℃ 。这大热的天，是感冒了吗，但他没有头痛、头晕，没有胸闷痛、气促，也没有恶心、呕吐、腹痛、腹泻。自行服用退烧药无用后，第二天，他就赶快请假去医院检查了：
查血常规示：白细胞2.53x10^9/L ，中性细胞比率73.9% ，红细胞计数3.47x10^12/L ，血红蛋白90g/L ，血小板计数83x10^9/L 。尿常规蛋白质+ ，大便潜血+ 。
血生化示：白蛋白27.2g/L ，甘油三酯 1.5mmol/L ，谷丙转氨酶 59.4U/L ，谷草转氨酶84.5U/L ，碱性磷酸酶 494U/L ， γ-谷氨酰转肽酶101U/L 。降钙素原2.62ng/ml ，血沉56mm/h, 铁蛋白测定大于2000ng/ml 。
肿瘤指标示：CA125 48.57U/ml 。
腹部彩超示：“肝脾肿大，胆囊壁毛糙增厚，盆腔积液” 。心脏彩超未见异常。
当地医院予抗感染及对症支持治疗2天（具体方案不详），但小南的体温仍然没有降下来。 2018年5月4日，转到了上级医院再次检查：
复查血常规：白细胞2.35′109/L ，血小板计数70′109/L ，血红蛋白79g/L ， N% 70.2% 。
血生化检查基本同前。
血疟原虫阴性，血弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EBV、结核、肺炎支原体抗体检测均阴性。
肺CT平扫示“双肺少许炎症伴双侧胸腔少量积液；左肺上叶小结节；肝右叶钙化灶；胆囊炎；右肾小结石；脾稍大；盆腔少量积液” 。
血培养回报示人葡萄球菌人亚种。
医院考虑“血流感染” ，给予美罗培南+左氧氟沙星抗感染治疗，仍有高热，且出现咳嗽、咳白色粘痰，可咳出，症状无明显好转。
噬血来袭
反复近一周后， 2018年5月9日，小南转诊至外院血液科。
复查血常规及肝功能较前相仿， C反应蛋白、降钙素原仍升高，铁蛋白>2000ng/ml 。
自身免疫抗体阴性， G试验>1000pg/ml ，血培养阴性。
完善骨髓穿刺检查，涂片示“血小板减少伴巨核细胞成熟障碍；全片见少量吞噬功能增强的网状细胞” ，骨髓流式未见明显异常，骨髓液45种白血病融合基因及相关基因检测均阴性。颈部彩超示左侧颈部淋巴结肿大。
PET-CT示“1.肝脏体积增大，两侧颌下、颈部、肝门部、后腹膜多发肿大淋巴结，均伴葡萄糖代谢增高，考虑血液系统疾病可能，建议颈部淋巴结穿刺活检；2.鼻咽部局部葡萄糖代谢增高，考虑炎症可能；3.两侧上颌窦炎，两侧胸腔积液；肝右后叶钙化灶，脾大，胆囊结石可能，右肾小结石；腹盆腔积液” 。
当地医院结合他的病史及辅助检查，考虑“噬血细胞综合征” ，血液肿瘤不能排除。为排除常见的一些感染，当地医院先后给予比阿培南、莫西沙星、万古霉素、头孢哌酮他唑巴坦抗感染，效果不佳。期间又加了激素及免疫抑制剂抗炎（5.15予甲强龙40mg q12h ， 5.19予甲强龙40mg q8h, 5.22予地塞米松 10mg q12h ， 5.25予环孢素125mg bid）及其他对症支持治疗。使用激素1周后，小南觉得体温好转了几天，但不久就再次发热，每日最高可达 38℃左右，仍有咳嗽咳痰，且三系仍进行性下降，病情危重。
追踪嫌疑
2018年5月31日，小南因再次高热求医到华山医院，先至急诊，复查血常规示：白细胞0.45x10^9/L ，血小板计数15x10^9/L ，血红蛋白67g/L ，红细胞计数2.64x10^12/L 。考虑为“发热待查；噬血细胞综合征” ，病情十分危险，当即收入华山医院感染科张继明教授组里治疗。