肠镜检查|关注肛肠健康，警惕肛周湿疹样癌疫情|本土|病例|北京地坛医院

新江苏·中国江苏网讯（采访人员孙骏实习采访人员顾言午通讯员邵万金麻云）许多罕见病的早期症状与常见病的症状非常相似，容易被延误诊治诊，有的甚至导致病情加重。最近，吴阿姨就因为要切除肠息肉，在江苏省中医院肛肠科查出了一种罕见病，还是一种罕见癌症，幸好发现及时，得到了很好的治疗。
肛门周围瘙痒潮湿，查出罕见癌症
今年60多岁的吴阿姨（化姓），因为在当地医院做结肠镜检查的时候，查出直肠下端有一腺瘤样息肉，于是慕名找到江苏省中医院肛肠科，希望手术切除息肉。入院后，肛肠科主任中医师邵万金教授安排吴阿姨完善相关检查，在为她做肛门检查时，发现吴阿姨的肛周、外阴皮肤长有红斑，红斑的表面呈现出潮湿糜烂的状态，边缘皮肤色素沉着、增厚。于是邵万金主任追问病史，原来吴阿姨5年前就已经开始出现肛门瘙痒的症状，邵主任凭着多年的临床经验，考虑到肛周皮肤病变时间长，这种看似湿疹的皮肤溃烂，有可能是肛周湿疹以外病变。经过局部组织活检，结果病理诊断是吴阿姨得了一种名叫“肛周paget病”（又称“肛周湿疹样癌”）的罕见癌症。
“这种病患常会有肛门瘙痒、潮湿的症状，皮肤通常表现为肛周红斑、糜烂、鳞片样病灶、局部色素沉着或减退，边界清晰，后期可能会出现结节或深部溃疡，由于和湿疹、牛皮癣、真菌感染、原位鳞状细胞癌及黑色素瘤等类似，所以很容易误诊，许多患者发病后多年才诊断出来，导致疾病治疗延迟”，邵主任介绍，通过联合盆底MDT专家，邀请妇科管群教授会诊，决定为该患者行分期手术治疗，先行肛周paget病V-Y皮瓣成形术，目前患者恢复良好。
盆底疾病（盆底功能障碍性疾病）是发生于盆腔脏器、组织的各种疾病，包括妇产系统（如盆腔器官脱垂、性功能的障碍等）、泌尿系统（如尿失禁等）、肛肠系统（如大便失禁等）等疾病，盆腔的范围虽然不大，但涉及的学科却不少。据了解，江苏省中医院成立了由肛肠外科、妇科、普外科、泌尿外科等组成的盆底MDT多学科团队，采用该院普外科江志伟教授的加速康复方案，致力于盆底外科手术的加速康复，病人获益最大化。
有潜在恶性肿瘤风险，需做全面检查
邵主任表示，肛周Paget病（PPD）是一种非常罕见的乳房外Paget病（EMPD），是一种表皮内腺癌，分为原发性和继发性，临床表现不典型，最常见于60~70左右的中老年患者，男女均可发生。
诊断肛周Paget病（PPD）需要全层皮肤活检。Paget细胞的组织学特征是内含苍白澄清细胞质和大细胞核的不典型的大细胞。恶性黑色素瘤、鲍文氏病（原位鳞状细胞癌）、蕈样霉菌病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症中也观察到类似的组织学特征，免疫组化有助于和其他疾病进行鉴别诊断，以及区分原发性PPD和继发性PPD。邵主任强调，由于这种病还会存在潜在恶性肿瘤的风险（比如合并直肠腺癌等），因此需要对患者进行全面的检查，包括胃肠道内镜评估、CT扫描、膀胱镜检查、乳房X线摄片以及血清CEA或前列腺特异性抗原水平检测。
复发风险高，长期随访很重要
邵主任坦言，由于该病较为罕见，由于病例少见，目前尚缺乏标准化的治疗方法。如果患者有手术适应证，则建议将手术切除作为主要治疗方法。其中，局部扩大切除(WLE) 是PDD最常用的手术方式，这种方法也被认为是治疗PPD的金标准，与未手术患者相比，切除PPD的生存率有显著提高。但要注意手术切缘问题，可根据缺损的大小和位置不同，选择一期缝合、切口开放联合或不联合切口真空负压装置、皮肤移植或皮瓣转移。应遵循手术切口关闭的一般原则，以避免诸如肛门狭窄、肛管外翻和皮肤移植失败等并发症。
非手术疗法可用于术前缩小病灶、作为进展期患者手术的辅助治疗，或作为不适合行手术患者的单一疗法。目前已有几种局部疗法应用于临床，比如咪喹莫特、5-氟尿嘧啶、光动力疗法等。放疗可单独用于不适合手术、复发的肿瘤患者，或与手术联合应用于可疑切缘或病变负荷大的情况下。化疗已被用于转移性病变的患者，但目前尚无有效的化疗方案，效果不佳。
【 肠镜检查|关注肛肠健康，警惕肛周湿疹样癌】邵主任表示，无论选择哪种治疗方法，重要的是对这些患者长期随访，因为PPD的复发率很高，有甚至十年后还会复发。所以治疗后的患者需要接受严格的长期随访。目前随访无标准方式，以胃肠镜检查为主。原发性PPD建议每年进行一次直肠乙状结肠镜检查和钻取活检，每2-3年进行一次结肠镜检查，每隔一年进行CT扫描及上消化道内镜检查，至少10年。继发性PPD和远处潜在肿瘤相关的病患，随访应更频繁，对任何可疑的皮肤病变活检，患者的随访应包括腹股沟淋巴结检查和肝脏和肺部影像学检查(通常每年一次)，无限期随访。