怪病|千里寻医，世纪坛医院治愈12岁女孩11年怪病顽疾小贝拉|医疗|护理|贝瑞斯医疗

12岁的宁夏女孩珍珍（化名）自1岁10个月时就患上了一种“怪病”，每隔一段时间左侧脖颈就会肿起一个大包，肿痛明显，最后破溃流脓，反复在当地医院抗感染和切开引流排脓治疗。每次治疗后，症状有所缓解，肿物消退，疼痛消失，但过段时间又会反复发作，至今已有十多次。

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11年间，珍珍脖颈处的肿物从起初约黄豆粒大小，后来一次次增大至如今几乎累及前面半个脖颈，每次都伴有疼痛、发热等症状。当地医院无法找到症结根治，多次行切开引流，以至于珍珍颈前切口处两道明显增生瘢痕，且频繁生病就医严重影响了生长发育和正常学习，身心都承受了巨大的压力。在本该活泼开朗的年纪，珍珍却慢慢变得内向、不自信、不爱表达，在学校与同学交往也受到了很大影响。
“一定要找到症结，让女儿重获新生！”怀着这份坚定的信念，珍珍妈妈带着女儿开启了千里寻医之旅。辗转多家医院问诊无果，抱着最后一丝希望，家人带着珍珍慕名来到了首都医科大学附属北京世纪坛医院耳鼻咽喉头颈外科。
“珍珍颈部肿物最大时的直径约有8厘米，不仅疼痛流脓，还压迫气管、挤压食道，家属手术意愿强烈。”谈及珍珍的病情，接诊的主任医师彭洪坦言，由于肿物位置临近气管、食道，周围组织瘢痕粘连明显，还伴有炎症，且旁边就是颈部大血管，稍有不慎就会出现手术风险。
珍珍的电子喉镜检查未发现异常，又进行了B超检查，发现左侧颈部皮下至胸锁乳突肌间歇有处无回声肿物（考虑：脓肿形成），左侧颈部淋巴结肿大。行CT检查，左侧颈部软组织感染性病变，双侧颈动脉鞘多个肿大淋巴结。核磁共振检查发现，颈前部偏左皮下软组织异常信号，考虑良性，囊肿感染可能，双侧颈部多发淋巴结。一系列检查结果出炉后。彭洪考虑为“先天性第四鳃裂囊肿伴感染”可能性大，随后的手术也证实了彭洪的预想。
珍珍究竟得的是什么病呢？鳃裂囊肿及瘘管属于颈部常见的先天性疾病，是鳃裂畸形的一种。“人体胚胎发育第3周时，头部两侧像鱼一样各有数对鳃裂。正常情况下，鳃裂随发育会逐渐闭合消失。若没有消失，且其中有分泌液体潴留，则在出生后表现为鳃裂囊肿或瘘管。根据不同的发生部位，鳃裂囊肿或瘘管被分为第一、二、三、四鳃裂来源。”彭洪解释说，“其中第一、二鳃裂较为常见，珍珍这种第四鳃裂非常罕见。”

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鳃裂囊肿或瘘管因位置不同，临床表现多样且较为隐匿，可有颈部或咽部的间歇性肿痛或胀痛，颈部可有压迫感或牵拉感，可有反复感染、发热表现，咽部检查可见局部隆起或饱满，颈部窦道有分泌物溢出或有逐渐增大的肿块等。由于临床特征不典型，因此需要与颈部多种疾病进行鉴别诊断，这无疑加大了诊治的难度。
只有手术完整切除囊肿及瘘管，患者的疾病才能得以痊愈。但问题是患者曾反复感染，瘢痕粘连较重，与气管、食道、颈部大血管、神经关系密切，同周围结构分界不清，手术难度较大。术中可能伤及气管、食道、神经引起相应并发症，伤到颈内动静脉时则会引发大出血，同时也容易切除不干净，术后有发生伤口不愈或复发的可能。
【 怪病|千里寻医，世纪坛医院治愈12岁女孩11年怪病顽疾】 “该病解剖复杂，分型较多，易合并感染，发病隐匿，正确的诊断、合适的治疗时机和科学的手术方案是关键。”临床经验丰富的彭洪在面对这种罕见的先天性疾病，提前做了多项手术预案和模拟演练，以应对手术中遇到的突发状况。
幸运的是，由于术前定位准确、准备充分，虽说手术发现肉芽坏死组织周围大片瘢痕与皮肤、气管、肌肉、食道、颈动静脉鞘粘连紧密，肌肉、食道明显肿胀，彭洪团队通过颈外径路完整切除了这个困扰患者11年的“顽疾”，没有发生任何并发症。考虑到珍珍今后还有很长的路要走，彭洪特意花了近1小时将颈部皮肤表面两道瘢痕切除重新进行美容缝合，针线比头发丝还细，只为了让患者术后拥有一个更加自信、美丽的人生。
彭洪做完手术已是中午，因为一个姿势时间久了，下手术台时不慎摔倒，右脚踝关节扭伤。他一瘸一拐地走出手术室，珍珍妈妈拉着彭洪的手不停感谢，“谢谢您治好我女儿，谢谢您给她重获新生的机会……”。彭洪安抚好珍珍妈妈，交待一些注意事项，又开始去忙下一台手术。目前，珍珍各方面恢复良好，已能正常饮食、交流，明天就能拆线出院回家，开启崭新的学习和生活。