维甲酸|男子高烧乏力查出特殊的白血病，幸好没做化疗！医生：这种病治疗另有门道心肺复苏|李天杰|心内科|医护

【 维甲酸|男子高烧乏力查出特殊的白血病，幸好没做化疗！医生：这种病治疗另有门道】来源：浙大一院
发烧
相信很多人都经历过
很多时候是着凉感冒导致，没什么大碍
但如果高烧一直不退，可能是身体在发出警告，你一定要重视了
38岁的吴先生（化名），连续几天高烧不退，一进医院就被诊断为白血病
准备做化疗之际，他转入了浙江大学医学院附属第一医院血液科
专家发现
这是一种特殊的白血病
幸好没做化疗
因为治疗另有门道，这是怎么一回事呢？

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男子高烧乏力三天确诊白血病差点用错治疗方案38岁的吴先生平日身强体壮，上个月，他突然感觉到乏力，并且高烧发到39℃不退。特殊时期，他立马到医院做了核酸检测，多次检测结果都是阴性，那为何吃了退烧药高烧还是退不下来？为此他深夜走进了杭州某三甲医院急诊科。
在急诊室输液治疗三天，吴先生还是高热不退。经过血液检查，吴先生被该医院诊断为急性白血病，准备收住入院进行化疗。然而吴先生听说浙大一院血液科排名全国第五，他立即赶到浙大一院血液科求医。
血液科周歆平副主任医师接诊了吴先生，立即将他收治入院。“口腔一直在出血吗？”周歆平副主任医师和朱俪主治医师在查房时发现吴先生口腔有大面积血泡，朱医师看到吴先生满嘴都是血泡就提高了警惕，吴先生的血小板虽然只有正常人的三分之一，但这个数值不至于会导致口腔一直出血。“您做过骨穿吗？”吴先生立即拿出之前做过的骨穿报告，报告上写着“考虑急性髓系白血病”。“您的出血症状明显，需要警惕急性早幼粒细胞白血病，也就是M3。我建议您再做一次骨穿和基因检测。”两位医生当机立断。
大胆心细的判断救回患者一条命急性早幼粒细胞白血病，也称为M3, 是急性髓性白血病的一种，它区别于其他白血病就是以异常的早幼粒细胞增生为表现，而早幼粒细胞的形态特征就是颗粒，所以一般的急性早幼粒细胞白血病骨穿报告上会有很多颗粒。
让血液科医生紧皱眉头的是，急性早幼粒细胞白血病具有起病急、变化快，出血的特征，所以当看到吴先生口腔大量出血时就提高了警惕。而且，在临床中这类白血病患者出现脑出血是最常见也是致命性的。吴先生如果患的是急性早幼粒细胞白血病，却一直当做普通白血病在化疗，他就很有可能会出现脑出血危及生命危险的情况。因为早幼粒细胞中含有丰富的促凝因子和纤溶活性物质，在直接化疗作用下会使得早幼粒细胞释放出促凝因子和纤溶活性物质，造成凝血功能严重异常，进而出现出血症状，严重的患者还会出现脑出血。

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“先上维甲酸治疗！同时把骨髓涂片送至骨髓室，尽快出报告！”佟红艳主任医师听取病情汇报后当下立断，决定在骨穿报告和基因检测报告出来之前，先上用专门针对急性早幼粒细胞白血病的治疗方案——维甲酸，维甲酸是急性早幼粒细胞白血病的特效药物，能够诱导此类白血病细胞分化，早期服用能及时减少死亡率，并且副作用很小，利大于弊。

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“考虑急性早幼粒细胞白血病。”在吴先生用上维甲酸治疗方案的两个小时后，骨髓室李建虎主管技师打来电话。“急性早幼粒细胞特点是颗粒丰富，这位患者的骨髓图像颗粒不明显，细胞形态不典型，在诊断方面的确需要很丰富的经验。”李建虎还是下了明确诊断。
“M3的治疗就是要准、早、快！这位患者从接诊到用上维甲酸治疗，仅仅用了三个小时，这就是浙一速度！幸好这个患者及时用上了维甲酸治疗，大大减低了脑出血风险。”佟红艳主任医师表示，该病单纯依赖化疗早期死亡率和患者复发率高，总体生存较差。目前维甲酸与砷剂联合治疗方案成为该病的首选方案，根治率达到90%以上。所以，一旦怀疑急性早幼粒细胞白血，应立即用全反式维甲酸治疗，这能使早幼粒细胞分化，减轻早期出血性死亡风险。
几天后，吴先生的PML/RARA融合基因检测报告确诊他患的是急性早幼粒细胞白血病。所幸的是，这类白血病是预后最好的白血病，治愈率达99%。
4个患者3个肥胖这类白血病偏爱胖子？“急性早幼粒细胞白血病普遍比较胖。”佟红艳主任医师表示，她在临床上接触的此类白血病患者肥胖比例比较高，像吴先生也是个肥胖人士。其实，临床经验和国际研究早就发现，在急性早幼粒细胞白血病患者中肥胖、体重超重或血脂异常的患者比例超过其它类型白血病。血液科主鸿鹄教授表示，肿瘤细胞在体内生长需要营养，而脂肪高对肿瘤细胞来说正是肥沃的“生长土壤”，可能会促进肿瘤细胞生长，所以对血液病患者来说，高血脂和高脂肪对疾病的影响是一个道理。另外，也有研究发现肥胖、血脂高是肿瘤患者预后差的一个标志，因此，厘清高脂血症与急性早幼粒细胞白血病之间的关系，对治疗也有相当积极的意义。
那有没有一种治疗方式既能够治疗急性早幼粒细胞白血病，又能维持血脂水平正常呢？主鸿鹄教授研究团队提出小规模联合使用ATRA/As2O3和降脂药物，结果显示这种方案可以较好改善患者的脂代谢异常，从而为急性早幼粒细胞白血病治疗提供了新治疗策略和理论依据。相信在不久的将来，有更多像吴先生一样的患者可以受惠于不断进步的研究成果用于临床诊疗。