下腹部|有一种婴幼儿“白斑”叫透明细胞丘疹病 https://p0.ssl.img.360kuai.com/dmfd/

大众网·海报新闻采访人员徐玲通讯员秦国敬济南报道
半年前，王女士因为3岁的女儿下腹部白斑的困扰来到济南市中心医院皮肤科就诊。
王女士的女儿白斑的皮肤问题已经困扰了她两年多的时间。2年前一次为女儿洗澡时发现下腹部出现散在分布的白斑，没有明显皮屑，女儿年龄太小也不能表达瘙痒、疼痛等自觉症状。刚开始没有注意，心想可能是洗澡次数太少，不讲卫生引起的。但随着孩子年龄的增长，发现白斑好像越来越多，而且逐渐增大。当时王女士就想是不是孩子得了白癜风，心里万分着急，然后就去就近的医院皮肤科就诊，医生和王女士说你家孩子患了花斑癣，可以外用抗真菌的药膏，一般很快就能好了。王女士满心欢喜，按照医生要求每日给孩子外用药膏，但是用了数月一直没有任何改善。后来王女士为了女儿的“白斑”，于多家大医院就诊，给孩子做了真菌检查、皮肤镜、皮肤CT等一系列的检查，诊断白色糠疹、无色素痣、贫血痣等等，有医生建议暂时观察不治疗的，也有建议采用激光等方式积极治疗的。甚至还有医生告诉王女士，可能是系统疾病在皮肤上的表现，让孩子定期查体。所以弄的王女士茫然不知所措，不治疗害怕耽误孩子病情、影响孩子将来，治疗又众说纷纭不知道选择那一种治疗方式。

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带着满脑子的疑惑，王女士找到了济南市中心医院皮肤科王丽华主任。孩子初次就诊时，下腹部群集分布2~5mm大小白色斑疹、斑丘疹，表面光滑，无明显鳞屑。经过皮肤科查体和详细的问诊，王主任告知王女士，孩子应该患有一种比较少见的皮肤病—透明细胞丘疹病，需要给孩子做皮肤病理检查。征得王女士的同意，给孩儿做了皮肤病理检查，最终明确王女士孩子得了透明细胞丘疹病。

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王丽华主任耐心告诉王女士，此病可能的发病原因、临床表现等特点；孩子的皮疹目前可以暂时观察，不做特殊处理；但是如果皮疹明显增大、增多可以再次复诊。困扰了王女士女儿2年多的皮肤终于得到了明确诊断和准确建议。
透明细胞丘疹病是1987年由Kuo等学者首先报道。有研究认为该病可能为常染色体隐性遗传。它是一种临床少见疾病，表现为下腹部、阴阜部位等沿乳线分布区域对称分布多发的、轻微隆起的色素减退性丘疹。

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1. 临床表现：表现为色素减退的斑疹或可触及的顶端扁平的丘疹，表面光滑，没有鳞屑。色素减退的边缘不规则，直径多在数毫米，一般不超过10mm。随时间的发展，皮疹的数量越来越多，越来越大。皮损真菌涂片镜检阴性。
【 下腹部|有一种婴幼儿“白斑”叫透明细胞丘疹病】 2. 组织病理学：病理特征为透明细胞散在或2-4个成簇分布于基底层的角质形成细胞之间，而基底上层较少。真皮无明显改变。这些透明细胞可能来源于汗腺分泌细胞，形态和部分免疫组化标记特征和组织化学特征与Toker细胞和Paget细胞相似。
3.免疫组化：大多数情况下黏蛋白特殊染色阳性，AE1/AE3和CK7，CEA，EMA阳性,S-100蛋白染色、Melan A染色阴性。
4. 诊断：根据皮疹几乎与乳线一致，呈两侧对称分布的圆形或卵圆形、表面光滑、色素减退或色素脱失的斑疹或稍微可触及的顶端扁平的丘疹，好发于阴阜部、下腹部和胸部；真菌检查阴性；组织病理示表皮基底层或基底上层的角质形成细胞之间有散在或2-4个成簇分布的透明细胞；黏蛋白特殊染色阳性；对AEl、CEA、角蛋白和EMA免疫组化强阳性反应，而对S100、CDla、Melan A阴性反应等特点可诊断为透明细胞丘疹病。
5.鉴别诊断：需要与白癜风、花斑癣、炎症色素沉着、特发性滴状色素减少症、颈部白色纤维化丘疹病等疾病鉴别。
6.治疗及随访：据随访观察该病可能会自然消退，因此一般无需治疗。但是，如果皮疹较前明显增大、增多需要及时就诊,排除弹力纤维假黄瘤等累及内脏系统的疾病。