小帕|【小帕讲故事】帕金森病是身体哪部分出了问题？救治|st段|胸痛中心|第一中心医

早在1893年罗马神经病学家Georges Marinesco 与法国神经病理学家Paul Blocq 就通过尸检发现小帕的发病与中脑黑质有关。后来，人们逐步确认，虽然帕金森病的表现多种多样，但病根在脑子里。
研究发现，小帕患者的大脑神经细胞主要发生了两个变化，一是黑质神经细胞的变性、丢失；另一个是Lewy小体的形成。

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多巴胺神经元的丢失

我们的大脑中有很多的神经递质。这些神经递质就像“快递小哥”，把大脑收集的各种信息，传递到一个叫做纹状体的中转站，纹状体再联合大脑的其他部位，共同把大脑的指令传递下去。其中和帕金森病密切相关的就是多巴胺和乙酰胆碱。

多巴胺是纹状体内抑制性神经递质，乙酰胆碱为兴奋性调节递质。多巴胺和乙酰胆碱，二者要像天平一样保持着动态平衡，我们才能流畅地做各种动作。
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多巴胺神经递质是我们中脑这里一群叫做黑质神经元的神经细胞产生的。它们像一个加工厂一样，不断的生产多巴胺神经递质。然后这些多巴胺神经递质在纹状体发挥作用，把我们大脑发出的运动指令传递下去。
如果中脑的黑质神经元遭到毁损，那么脑内的多巴胺就会减少，从而抑制乙酰胆碱的功能降低，乙酰胆碱的兴奋性相对增加，所以出现了小帕的各种运动症状。
当然，小帕知道，心存“一万个为什么”的您，一定会问“黑质神经元——多巴胺的加工厂，为什么会变性坏死，不产生多巴胺了呢？”
其实，随着年龄增长，在我们正常脑部中也会发生黑质神经元的坏死凋亡，只不过它的比例大概在0.5%左右，而在小帕患者中这个数字增加至4倍，达到2%。
造成神经元变性坏死的原因很多，包括遗传因素，还有蛋白质加工异常、氧化应激、线粒体功能障碍、兴奋性毒性等等很多因素。
总之，小帕的发病机理还不是很明了，一般认为是遗传因素、环境因素、内外源毒素共同作用的结果。
Lewy小体的形成除了多巴胺递质的减少，医学家们通过显微镜还发现了一个问题——在小帕患者的脑内神经元胞体内有一种圆形的嗜酸性包涵体，称为“Lewy小体”。
Lewy小体长什么样呢？
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它大概3-25nm，中间有一个致密的颗粒状核，周边是松散排列的纤维成分，并延伸至周边，形成“晕轮”。
Lewy小体不但存在于小帕患者的黑质中，还存在于基底核、蓝斑、大脑皮质、交感神经节、迷走神经背核、肠肌间神经丛中，甚至还存在于心脏交感神经丛中。
说到这儿，小帕也明白了，为什么小帕患者不但有震颤、肌僵直、动作缓慢的运动症状，还有一大堆的非运动症状，比如睡眠障碍、出汗的问题、血压的问题、便秘、尿失禁等等——那是因为Lewy小体遍布我们身体的很多部位。
通过小帕的简单介绍，您大概了解了小帕的症结所在了吧？
而且，知道了黑质神经元、Lewy小体，您是不是一下子觉得自己又高深了许多呢？

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参考文献：
【 小帕|【小帕讲故事】帕金森病是身体哪部分出了问题？】葛均波,徐永健,王辰等.内科学（第九版）.北京:人民卫生出版社,2018.1.