广西医科大学|广西一男子内脏全长反，还患肝癌！看医生如何化解手术风险第六医院|黑龙江省|核酸|央视

来源：广西医科大学第一附属医院
通讯员：蓝飞燕
活了41年，崇左男子李利（化名）才得知自己是一个罕见的“镜面人”，心肝脾肺肾等器官的位置跟正常人完全相反；同时，还患上了肝癌。两个信息叠加，他成为了发病概率仅有千万分之一的罕见病例。
病人“镜面反转”，医生检查、动刀都需“左右互搏”，再加上肿瘤靠近大血管，根治切除不可行，他到底该怎么办？所幸，在广西医科大学第一附属医院一项创新性临床研究项目的帮助下，李利得以治愈。
他被千万分之一的概率砸中
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CT检查结果显示，跟正常人相比，李利的肝脏长反了
今年5月，李利因肚子痛，到当地医院就诊。医生惊奇地发现，他体内的所有脏器都长反了。在医学上，这叫做完全性内脏反位，俗称“镜面人”或“镜像人”。
完全性内脏反位
完全性内脏反位是指心脏、肝脏、脾脏、胆囊、肾脏、胃、肠等器官的位置与正常人完全相反。完全内脏反位者在病理、生理方面和正常人无异，而当其发生疾病时，先天性的解剖异常会影响疾病的及时、正确诊断，并影响手术治疗。
完全性内脏反位可能与胚胎发育时发生旋转障碍有关；也可能是双亲染色体及携带基因异常有关，通常认为是常染色体隐性基因。该疾病发病率极低，在正常人群中的发病率为1/8000～1/25000。

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由于缺乏体检意识，也没生过大病，李利此前从不知道自己竟然如此罕见。震惊之余，还有另一个更为致命的消息——他的肝脏有一个肿瘤。当地医院建议他立即到大医院做进一步检查。
在广西医科大学第一附属医院，李利被确诊为肝癌。肝胆外科彭涛主任医师介绍，广西的肝癌发病率约为40/10万，再叠加“镜面人”，是罕见中的罕见，发病率仅为1/2000万—1/6000万。
病人“镜面反转”，医生“左右互搏”五脏六腑的反转，让整个治疗过程变得复杂起来。放射学科主任医师廖锦元负责的是一个重要环节——通过影像学检查，对肿瘤位置进行定位、描述，为外科医生提供手术依据。
然而，在这个特殊病例身上，原本的定位概念和描述方式都被颠覆了，放射学科医生要“说得清”，外科医生要“看得懂”，双方都得打破原有的思维方式。

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彭涛（右一）为患者进行手术。（资料图片）
此外，手术医生也面临很大挑战。每一刀、每一针的位置，多年来已形成根深蒂固的习惯，现在全都要改，就像一个习惯用右手的人，突然被要求用左手，要拿出“左右互搏”的本事才行，每一个动作都要经过思考，一旦被惯性支配，就会犯错。
更棘手的是，李利的病情，按照传统临床治疗路径无法手术。
彭涛表示，肝癌手术有两个基本要求——安全、彻底。有时候，这两个要求是矛盾的，想要彻底，就得多切点，多切又不安全。因此，医生会根据病人的身高、体重等因素，计算出极限切除比例，确保剩余的肝脏能让病人在手术后活下来。
主管李利的肝胆外科叶新平主任医师介绍，李利的肿瘤位置特殊，毗邻右肝蒂，且患有乙肝病史20余年，目前已有肝硬化，如果要达到根治性切除肿瘤，必须切除右半肝，前提是保留更大体积的左半肝，经评估李利残肝体积不足，无法一期手术。
广西面向全球发布最新研究成果
广西医科大学第一附属医院正在实施的一项创新性研究——“联合门静脉结扎＋靶向＋免疫治疗转化切除残肝体积不足原发性肝癌的前瞻性一期单臂研究"（英文简称PLACES 研究）给李利带来了希望。这项研究帮助像李利这类原本没有一期手术机会的患者重获手术机会，将一个危险的手术分解为两个安全的手术：
先通过微创的腹腔镜手术阻断肿瘤的血供，没有血供的肿瘤会缩小，同时促使营养的血供进入对侧肝脏，残肝就会慢慢长大，长大到一定比例，即达到保留肝脏的要求，再进行肿瘤侧半肝切除，肿瘤就彻底解决了。

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可明显看到，肿瘤体积在逐渐减小
这个过程大概需要两三个月，在此期间，肿瘤有可能扩散、转移，因此另一个关键步骤是用最新的抗肝癌靶向药物及免疫药物进行控制。
最终，在放射学科、超声科、肿瘤内科、放疗科、肝胆外科、感染性疾病科等多学科团队的合作下，李利成功接受了手术，萎缩的肿瘤被切除。病理结果显示，肿瘤已完全坏死，这是最理想的结果，意味着达到临床治愈。