内镜|世界最小年龄的颅咽管瘤患儿内镜经鼻全切手术在华西医院完成福建|病例|确诊

封面新闻采访人员宁芝
近日，四川大学华西医院成功为一名年仅1岁5个月的颅咽管瘤患儿完成经鼻内镜切除手术。经查阅文献资料，这次手术的患儿为世界最小年龄。此前国内外报道经鼻内镜切除的颅咽管瘤患者最小年龄为2岁3个月。

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小男孩术后三天
据了解，这次手术由华西医院神经外科蔡博文教授、郑松平副教授团队完成。这是该团队继今年4月为一名2岁3个月幼儿完成垂体混合性泌乳素、生长激素细胞腺瘤切除术后，完成的又一例罕见性、复杂性世界级手术。
医生介绍，这名1岁5个月的患儿，近一个月多来常常指着头部，表情痛苦、烦躁，家长带孩子到华西第二医院儿科做MRI检查发现，蝶鞍区有个1.9x2.5x1.9cm大小的占位病变，随即来到华西医院神经外科蔡博文教授门诊就诊。
第一眼看到这个小男孩的病情资料时，蔡博文教授就敏感地意识到如此低龄患儿病情非常罕见，很可能是颅咽管瘤这种颅底深处危害很大的疾病，若不尽快进行手术，孩子很可能将发生严重视力下降，甚至失明，以及出现生长发育障碍。与患儿家长进行简要沟通后，很快安排入院进一步检查及手术准备。
颅咽管瘤是起源于垂体-垂体柄-下丘脑胚胎发育残迹的良性肿瘤，位于脑底部正中央核心区域，周围解剖关系重要复杂，险象环生。一旦发生损伤，将带来非常严重的后果。

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术后一周，小男孩出院
虽然神经外科经鼻蝶手术技术已较为成熟，但一岁多的患儿鼻腔非常狭小，加之鼻窦尚未完全发育，解剖标志不易寻找，手术将面临更多困难。蔡博文教授随即将患儿的案例提交到“华西医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心”多学科MDT联合门诊讨论。
随后，蔡博文教授、姜曙教授与华西医院内分泌代谢科余叶蓉、安振梅、李建薇、王椿、谭惠文教授，华西第二医院儿科内分泌吴瑾教授及华西医院放射科魏懿教授等，对患儿目前影像及内分泌资料进行了详细分析和讨论，并制定了术前术后内分泌管理的详细计划。
为了术中的保驾护航，蔡博文教授与麻醉科神外专业组长李羽教授及神外手术室廖安鹊护士长、神外专业杨昕护师团队进行了周密细致的安排。
考虑到经鼻手术对患儿创伤及重要功能干扰更小，不影响患儿容貌，蔡博文教授、郑松平副教授团队决定迎难而上，进行经鼻手术，并做好了术中遭遇变数的各种预案。当整个治疗方案制定完备后，按照计划进行的手术平稳顺利，有条不紊，精准完全地切除了肿瘤。

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华西“垂体瘤及相关疾病诊疗中心”多学科团队
据悉，术后管理也在多学科团队的参与、关注下有序进行，神经综合病房樊朝凤、段丽娟护士长、主管护师周小莉根据患儿年龄小及疾病特殊性，除常规护理外，着重加强了术后患儿防误吸、窒息以及肺炎、垂体功能低下、尿崩等并发症的重点观察与护理。
最后，术后病理报告证实了颅咽管瘤（造釉细胞型）的诊断。术后一周，患儿顺利出院，转至华西第二医院小儿遗传代谢内分泌科吴瑾教授团队进行后续治疗。
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内镜|世界最小年龄的颅咽管瘤患儿内镜经鼻全切手术 在华西医院完成

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