上海多家医院|爱画画的“蝴蝶女孩”定格在18岁儿科医生

热爱学习和画画的周密，永远等不到开学日了。
这名18岁罕见病女孩子的生命，最终定格在2021年8月26日凌晨。
她患有先天性大疱性表皮松解症，这类患者常被社会称为“蝴蝶宝贝”。由于基因变异，他们皮肤中的结构蛋白被破坏，身体犹如蝴蝶翅翼一样脆弱，任何摩擦、撕扯，甚至亲人的拥抱，都有可能让他们受伤。

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周密在北京被诊断为：大疱性表皮松解症中最严重的类型。本文图片均为受访者供图
父母带着周密从小四处求医，查阅翻译国外文献，仍未找到合适的治疗办法，只能靠细心护理，尽可能避免感染，防止病情恶化。
“她走的很突然，怕自己都没有预料到。”周密的爸爸周迎春告诉澎湃新闻采访人员，就在前几天，女儿还很开心地筹备着一场自己参与的罕见病人的画展，也嚷嚷着让给她买好吃的。
“这个世界上，还有很多和我女儿患同一种疾病的人，他们甚至不知道去哪里诊断、找什么科的医生看、如何开展日常护理……我可以用护理女儿的经验，尽可能地帮到他们一些。”周迎春说，今后将把更多时间投入公益事业中，希望那些无药可治的罕见病患者，能找到一线希望。
无药可治的罕见病
2003年，周密在上海刚出生，助产士就发现了她的不同——小腿上竟没有皮肤。

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小时候的周密，有着大大的眼睛，圆圆的脸蛋。
出生后一个多月，父母抱着她跑了上海多家医院，儿科医生都束手无策。后来，上海一家三甲医院的专家初步判断：是先天性大疱性表皮松解症。
当时国内还未开展基因检测，直到2016年，周密去北京大学第一医院皮肤科的遗传性皮肤病实验室做了基因检测，才被最终确诊——她是大疱性表皮松解症中最严重的类型。
“这是一种遗传性罕见病，我们父母中有人是这一致病基因的隐性携带者，正好女儿被遗传了，就发病了。“周迎春坦言，即使有了诊断结果，皮肤科医生也说，这一疾病根本没有办法治疗。
最初，周迎春查阅了很多国内外文献资料，“患了这类疾病的人，全身皮肤都可能破损，这里皮肤刚好，那里又发出来，食道、消化道黏膜也会受影响，食量上不去，导致严重营养不良。”
通信专业毕业的周迎春，尝试着联系到国外病友组织，学习他们精细的护理手段，并译成中文，整理成一篇篇文字发到网上，分享给病友。
“唯一能帮到她的办法，国际上也只有护理，包括处理伤口、上敷料、包扎等。”周迎春说，女儿身上的皮肤缺损处，随时都可能长出新水泡，每次都要尽早把水泡戳破，包扎好，不让伤口裸露，直到伤口愈合。

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周迎春为女儿周密护理伤口。
轮椅上的学习与创作
为了照顾女儿，周密妈妈于2006年离职，同时照顾周密的还有奶奶。
让周迎春庆幸的是，周密儿时病发不算严重，还能像正常孩子那样上幼儿园、上小学，也从未有过同学向她投来异样的眼光，对她区别对待。
但2014年，她上预初（六年级）起，并发症出现了。
“眼睛、食道疼，吃不了饭，也没有精神，完全没办法学习，一学期下来，一半时间在请假。”当年年底，家人带着她前往北京一家医院，尝试骨髓移植治疗。
手术很成功，但至少需要经历两年恢复期。
起初，因为移植后出现了严重排异反应，周密的皮肤症状加重，但之后逐步转轻，有段时间基本恢复了，让一家人都很开心。移植手术后的一年半，周密重回学校读书。
让家人猝不及防的是，半年后，她发生了严重感染，一度被送进ICU，此次感染导致了脑膜炎，她一度昏迷不醒，历经了一个月才被救回。
之后，周密的身体每况愈下，她的腿因严重营养不良，越来越细，无法支撑起上半身，腿部也发生了弯曲，走路都变得很困难。
最近这些年，大多数时间，周密都在家中度过。每次吃饭，都会给她带来口腔、食道的刺痛感，吃饭的痛苦堪比吞钉子，洗澡时的每一滴水如同钢针一样刺痛。
水泡层出不穷，她总是体无完肤。
夏天，她每隔三四天洗一次澡，冬天，每隔一周洗一次。她告诉家人：每一次洗澡，都耗尽了她几乎所有的力气。