蚕豆病|一颗小小蚕豆可能带来大麻烦一颗小小的蚕豆

一颗小小的蚕豆，也可能引发身体不适，甚至有可能危及生命。这绝不是危言耸听。有这样一群孩子，他们患有“蚕豆病” ，不可食用蚕豆及相关制品，甚至连一些药物也不能接触。
“蚕豆病”是什么病？其表现为何如此奇特？今天我们请医生来讲一讲。医生提醒，带这种孩子就医时，一定要告知医生孩子患有“蚕豆病” ，以便医生选择合适的药品。
文/采访人员匡惟
通讯员王一军毛灵智
漫画/小牛
病例
巩膜发黄还尿血一查和吃了蚕豆有关
两个月前的一个早上，妈妈像往常一样喊小雨（化名）起床洗漱，准备去幼儿园，可小雨有些不对劲，一直喊肚子疼，脸色也不太好，还有些发热。妈妈赶紧带他到厦门弘爱医院儿科就诊。
医生检查发现，小雨巩膜发黄，小便呈红色血样。孩子平常身体还不错，怎么突然就尿血呢？小雨妈妈百思不得其解。在医生的引导下，她仔细回想孩子近三天来的饮食。终于，她提到的“蚕豆”引起了医生的注意。为进一步诊疗，医生将小雨收治入院，经过基因检测和G6PD酶活性测定等检查，小雨被确诊为G6PD缺乏症。经过对症治疗，几天后，小雨便康复出院了。
首次吃蚕豆就出事脸色发黄尿液深色
几年前，当时五岁多的小阳（化名）跟父母来厦门旅游。为了安抚哭闹的小阳，父母在路边买了一包蚕豆零食给他吃。几天过去了，父母突然发现小阳的脸色发黄、小便颜色变深，虽然没有其他明显的不适，但他们还是决定带小阳去就医。
在医院儿科，经过医生问诊和化验检查，小阳被确诊为G6PD缺乏症，经过规范治疗，小阳很快康复了。
据了解，这是小阳第一次吃蚕豆，从此知道要忌口。
病因
蚕豆病是遗传病男孩比女孩易得
驻厦某部医院儿科病区负责人曹双波说， G6PD缺乏症，也就是俗称的“蚕豆病” 。蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，正常人的红细胞内有一种G6PD酶，能够保护红细胞不受到这些物质的伤害。而蚕豆病患者缺乏G6PD酶，当患者接触蚕豆或蚕豆制品时，红细胞会受到破坏，在短时间内破裂，导致急性凝血功能障碍，造成头晕、腹泻、黄疸、贫血等症状，甚至可能引起肾衰竭，危及生命。 “症状轻重与进食的蚕豆量关系不大，与其缺乏G6PD酶的程度有关。 ”
曹双波说，蚕豆病是一种遗传性疾病，父母只要有一方携带显性或隐性基因，孩子就会遗传此病。患者多见于10岁以下的儿童，男孩比女孩多。
厦门弘爱医院儿科副主任医师连清荣进一步解释， G6PD缺乏症属于性联不完全显性遗传，遗传基因位点在X染色体上。女性染色体为XX、男性染色体为XY ，女孩如果只是一条X染色体有G6PD基因缺陷，则属于携带者，不会发病，如果两条X染色体都存在G6PD基因缺陷，才会患上G6PD缺乏症。而男孩的X染色体如果有G6PD基因缺陷，就可诊断为G6PD缺乏症。
患病的诱因不少
有时可能是一场感冒
曹双波说，母亲在吃过蚕豆及相关制品后，再进行母乳喂养，很可能诱发孩子的蚕豆病症状。除了蚕豆及相关制品以外，有些药物也会引发蚕豆病，有时可能只是接触了含有相关成分的气味，也可能让新生儿患上蚕豆病。
连清荣说，有时候，病毒和细菌感染也会成为蚕豆病的诱因，甚至可能仅仅是一场普通感冒。
“蚕豆病千万不能掉以轻心，曾有报道，杭州一个四岁的男孩因为吃了两勺蚕豆，被送到医院抢救两周才醒过来。 ”连清荣说，蚕豆病患儿多数是从急诊转到住院部，我市几乎每年都有蚕豆病患儿就诊。
对策
具有一定的自限性
只能预防无法治愈
曹双波说，如果孩子突然出现严重黄疸，小便发黄或者成酱油色，就应该尽早就医。 “不过也不用过于担心，正常情况下，患儿与普通孩子无异，不影响正常生长发育。而且，蚕豆病具有一定的自限性，轻症患者在一段时间内不再接触蚕豆或相关制品，即可逐渐好转。 ”
连清荣说，蚕豆病只能预防，无法治愈。想要确认孩子是否患有蚕豆病，可以到医院就诊，通过相应的血液检查来确定。
提醒
有些药物对患儿不友好
带患儿看病时及时说明
连清荣提醒，有些药物对蚕豆病患儿很不友好，容易诱发蚕豆病。因此，家长因其他疾病带孩子就诊时，一定要告知孩子患有蚕豆病，以便医生选择合适的药物。

蚕豆病|一颗小小蚕豆 可能带来大麻烦

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