系统性硬化症|世界硬皮病日丨硬皮病会引起多系统损害选对就诊科室更重要四白|太阳|四白穴|太阳穴|凹陷

【 系统性硬化症|世界硬皮病日丨硬皮病会引起多系统损害选对就诊科室更重要】有这样一种疾病，不仅损害人们的身体组织，降低生活质量，甚至会缩短生命。这，就是硬皮病。“硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织疾病，可以引起多系统损害。”北京大学人民医院风湿免疫科副主任医师杨月介绍。
6月29日是第12个世界硬皮病日。瑞士艺术家保罗·克里是一名硬皮病患者，1940年6月29日离世，欧洲硬皮病联盟将每年的这一天定为世界硬皮病日，以此纪念保罗，也希望能团结国际所有硬皮病相关组织，共同努力为患者带来更好的治疗和关怀。
不能将硬皮病简单视为皮肤病
硬皮病可分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病两大类。“局灶性硬皮病以局灶性皮肤硬肿为主要表现，因其多不伴随内脏器官的受累，患者多会前往皮肤科就诊；系统性硬皮病又称系统性硬化症，分为局限型系统性硬化症和弥漫型系统性硬化症。”杨月指出，局限型系统性硬化症患者皮肤的受累部位多局限在四肢的远端及面部；弥漫型系统性硬化症受损皮肤则包括躯干、大臂、大腿等部位。
“弥漫型系统性硬化症患者还会出现心、肺、消化系统、肾脏、骨骼肌肉等一系列的系统性损害。因此，不能简单将其视为皮肤病，更应将其作为一种全身性系统性疾病对待，患者需要前往风湿科就诊。”杨月介绍，患者心肺受累时，可表现为肺间质病变/肺纤维化、肺动脉高压、心功能不全、限制性心肌病、心律失常等，甚至危及患者的生命；消化道受累时，患者可出现胃食管反流、腹胀、腹泻、便秘等；肾脏受累时，可发生硬皮病肾危象，出现肾功能急剧下降和恶性高血压。
遗传等多种因素共同作用导致
硬皮病的病因尚不明确，根据不同学者的研究，临床上认为硬皮病是在遗传、环境等多种因素共同作用下发生的自身免疫紊乱，进而导致血管病变、胶原沉积及纤维化。
硬皮病亦尚无根治方法，如高血压、糖尿病等慢性病一样，硬皮病作为一种慢性病，需要长期评估及干预、随诊。“在治疗方面，激素治疗、免疫抑制剂、生物制剂等是最常应用的治疗手段。针对不同器官系统的受累，还会选择相应的治疗如针对胃食管反流的抑酸治疗、针对肺动脉高压的靶向治疗等。无论哪种治疗方式，都需要医生根据患者的具体情况仔细评估，制定个体化的治疗方案。”杨月表示。
除药物治疗外，杨月提醒硬皮病患者注意生活方式的调整。例如，对于出现胃食管反流的患者，日常应注意饭后2小时内避免躺卧，以免加剧胃食管反流的症状；对于合并肺部病变的患者，日常应注意避免主动或被动吸烟，接种流感疫苗、肺炎疫苗，必要时由医生指导进行家庭氧疗等。
新京报采访人员张兆慧

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