扩张|“镜面人”成功得子,专家提醒:“亲上加亲”不可取

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“镜面人”成功得子
众所周知 , 心脏长在人体左边 , 肝脏长在右边 。 但有些人却恰恰相反 , 大家常称呼他们为“镜面人” 。 近日 , 常州一院产科就住进了一位镜面孕妈妈 。
33岁的刘女士怀孕八个多月了 , 最近睡觉时 , 一躺下来就感到呼吸困难 , 为了顺利完成生产 , 她来到常州一院产科 。 “刘女士是我们的‘老朋友’了 , 在她早孕期间 , 就因支气管扩张引发咯血来到我们这 , 经治疗后病情平稳 , 一直在医院定期开展产检 。 ”产科主任医师陈丽云说 。
“我的怀孕之路非常不易 , 到孕5个月时 , 每天大量咳痰 , 晚上睡不好觉 , 肺功能检查显示重度限制性通气障碍 , 由于同时还伴有妊娠期糖尿病 , 我住进了产科病房 , 在呼吸科、内分泌代谢科专家的会诊和治疗下 , 症状慢慢缓解 。 ”刘女士回忆 , “这几天 , 呼吸困难的情况又出现了 , 好像还更加严重了 。 ”
刘女士怀孕之路为何如此坎坷?陈丽云主任医师道出真相 。 原来 , 刘女士患有卡塔格内综合征 , 这又被称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征 , 或称家族性支气管扩张 , 属于先天性常染色体隐性遗传疾病 。 卡塔格内综合征发病率很低 , 主要由人体内的纤毛结构和(或)功能异常所引发 , 表现为支气管扩张、右位心或全内脏转位、副鼻窦炎 。
反复的支气管扩张 , 严重影响了刘女士怀孕期间的生活质量 。 4月底 , 她住进了常州一院产科 , 呼吸与危重症医学科、内分泌代谢科、麻醉科、产科、新生儿科专家共同讨论病情 , 为确保母婴安全 , 决定在孕35+6周时进行剖宫产手术 。 “刘女士的心、肝、脾、肺、肾等器官位置都与常人相反 , 而且还患有糖尿病和严重的支气管扩张 , 每天大量咳痰 , 术前先使用雾化吸入 , 化痰治疗 。 由于她无法平躺 , 手术难度明显增加 。 ”陈丽云说 。
团队建议刘女士半躺(半卧位)在手术台 , 术中尽量减少牵拉刺激 , 团队密切协作 , 尽可能缩短手术时间 。 产科、新生儿科、麻醉科、手术室等专家团队通力合作 , 经过1个多小时的努力 , 孩子顺利出生 。 “是个男孩 , 2850克 , 情况良好 。 ”听到医护人员传来的喜讯 , 刘女士流下了激动的眼泪 。 “谢谢医生和护士 , 你们医术高超 , 一直守护着我的生产之路 , 谢谢!”
专家表示 , 卡塔格内综合征多见于近亲结婚 , 如表兄妹、堂兄妹“亲上加亲” , 是一种遗传性疾病 , 目前尚无根治性疗法 。 大量资料表明 , 近亲结婚痴呆儿发生率、新生儿死亡率和畸形率较非近亲结婚大大增加 , 其后代患致盲性视网膜疾病、耳聋的几率也明显增加 。 “亲上加亲”不可取 , 三代以内血亲禁止结婚!据悉 , 刘女士在医护人员的悉心照护下已顺利出院 。
校对 徐珩
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