患者|“NMOSD患者关爱日”请给他们更多的理解和关注彭英松四川在线记者石小宏今

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彭英松四川在线采访人员石小宏
今年的5月25日是第二个NMOSD（视神经脊髓炎谱系疾病）患者关爱日。举办关爱日目的就是希望每一位视神经脊髓炎谱系疾病患者都可以找回属于她们的美好人生，同时希望全社会可以给这一群体更多的理解、关注与支持，让他们在困境中拥有更多的勇气和信心。
就在“NMOSD关爱日”到来之际，由北京病痛挑战基金会主办， NMO之家、NMO上海之家、北京白求恩公益基金会、NMO关爱之家联合主办的“对复发说‘No’ 2021亚太NMOSD患者关爱日公益活动暨医患交流会”在成都举办。以四川大学华西医院神经内科医生为主的团队，围绕视神经脊髓炎谱系疾病的防复发、科学诊疗、康复等方面进行了科普，专家们特别呼吁让全社会了解并关注这一特殊群体。
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据悉，视神经脊髓炎谱系疾病是一种罕见的、高复发、高致残的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要损害视神经和脊髓，患者会经历不可预测的复发，每一次复发都可能导致神经损伤和残疾累积，从而造成失明和瘫痪等严重残障后果，甚至导致死亡。全球总患病率为1.82/10万，多发生在青壮年、女性发病远多于男性，女性病患约为男性病患的十倍。亚洲人群发病率更高，我国的发病率可能约为5/10万。视神经脊髓炎谱系疾病位列我国第一批罕见病目录。
有资料显示，视神经脊髓炎谱系疾病约60%的患者在1年内复发， 90%的患者在3年内复发（会上获悉，得益于规范化治疗，华西医院这两个比例分别是50%和70%-80%）。患者残疾程度随复发次数增加而加重。患病5年后，约50%患者需要轮椅， 62%患者失明，更严重者甚至导致死亡。有超过1/3患者因病处于长期失业，大部分患者日常生活无法完全自理，再加之社会对该疾病认知相对不足、药物可及性低、现有治疗手段存在一定局限，给患者及其家庭带来了极大的经济和心理负担。
华西医院神经内科主任医师周红雨教授表示，视神经脊髓炎谱系疾病表现为六大核心症状。第一个是视神经炎，主要表现为视力下降、眼睛疼痛，患者可能会表现为眼眶疼痛以及视野缺损。第二个是急性脊髓炎，患者会表现为肢体的麻木乏力以及截瘫、四肢瘫痪和尿便障碍，长期的搔痒或者是顽固性的疼痛。第三个是延髓极后区综合征，也就是顽固性的恶心、呃逆、呕吐，以这些症状为表现的患者可能会首先去到消化科，可能会误诊。第四个是急性脑干综合征，患者会表现为持续性头晕，看东西双影或者是走路不稳的症状。另外两个相对少见的综合征是一个急性间脑综合征和大脑综合征。
周红雨表示，视神经脊髓炎谱系疾病可能是与基因相关的免疫系统疾病，但它不是遗传性疾病。这种疾病很难从普通人群里去把它筛查出来，每一次发作都没有办法预测。一旦确诊，没有办法根治，也没有办法手术。除了对症用药和康复治疗，还会加入一些预防复发的药物，这些药物可以极大地降低复发率、复发频率和严重程度。
【患者|“NMOSD患者关爱日”请给他们更多的理解和关注】“由于这个疾病目前还没有办法根治，最好方式就控制病，减少复发。 ”周红雨说，此外，患者应该理性地对待这样的病，在医生的指导下进行合理规范的用药，只要坚持服药，就能像高血压、糖尿病患者一样。在治疗上，过去用于治疗该病的传统免疫抑制剂，通常副作用会比较大，可能出现骨髓抑制、肝肾功能的问题。近日，有针对性的新药萨特利珠单抗已获批在国内上市，这将给患者带来了新的希望。