患者|白发突增、面容改变,男子以为内分泌紊乱却被诊出肢端肥大症

澎湃新闻采访人员 陈斯斯
白发突增 , 面容改变 , 二十多岁男子王新(化名)怀疑自己“内分泌紊乱” , 近日前往上海交大医学院附属仁济医院就诊 。
5月6日 , 接诊的内分泌科医生廖宇表示 , 当时这名患者戴着口罩 , 但面容有些异常 , “当时我还检查了他的手指 , 并伸出自己的手进行对比 , 发现患者手指末端增粗明显 , 怀疑他患有肢端肥大症 。 ”
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患者手指(左一)末端增粗明显 。 本文图片均为上海仁济医院 供图
廖宇一边详细追问病史 , 一边让他翻找成年时的证件照 , 经过对比后更加确定自己的初步诊断 , 王新极可能患有一种慢性隐匿性进展的疾病:肢端肥大症 。 随后 , 王新被收治入院 , 开展进一步检查诊治 。
经过全身系统评估 , 王新被确诊为肢端肥大症垂体生长激素细胞腺瘤 。 而在随后进一步的头部增强磁共振检查中 , 医生还意外发现王新的头部不仅有垂体瘤 , 在侧脑室还长了一个巨大的蛛网膜囊肿 , 垂体疾病多学科诊疗团队就这个病例进行了多学科讨论 。
经过多次会诊 , 神经外科副主任医师王宇决定进行内镜下微创手术 , 同时治疗垂体瘤和侧脑室巨大囊肿 。
5月2日 , 手术正式开展 。 长期的高生长激素作用下 , 病人的鼻腔粘膜肥厚 , 通道极其狭长 , 鼻窦腔骨质增生严重 , 王宇在高清神经内镜直视下 , 仔细辨别正常的垂体组织和肿瘤 , 将躲藏在各个角落的肿瘤彻底切除 。
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手术过程中
除了经鼻内镜下垂体瘤切除术 , 王宇还实施了经额脑室内镜下侧脑室囊肿造瘘这一微创手术 , 整个手术顺利 。 截至5月6日 , 患者术后恢复良好 , 预计数日后就可以痊愈出院 。
【患者|白发突增、面容改变,男子以为内分泌紊乱却被诊出肢端肥大症】仁济医院内分泌科主任麻静介绍 , “肢端肥大症”作为一种慢性进展的内分泌代谢疾病 , 由过度分泌生长激素的脑垂体瘤引起 。 垂体生长激素细胞腺瘤约占所有垂体腺瘤的20% , 居分泌激素的功能性垂体腺瘤的第二位 , 虽并不常见 , 但危害极大 。
“由于该病起病隐匿且生长缓慢 , 早期无典型症状 , 确诊的平均年龄在40-50岁 , 诊断延迟长达4.5-9年 , 甚至最高可达20余年 。 ”麻静进一步表示 , 长期过度分泌生长激素 , 会引起全身软组织、骨和软骨过度增生 , 表现为特征性的面容改变 , 如前额斜长、眉弓突出、下颌前突、鼻翼舌苔增厚、手足指趾肥大、皮肤粗厚等 , 通俗点说就是“容貌变丑” , 更重要的是会对患者的各个系统或器官带来严重损害 , 甚至造成不可逆性损伤 。
“当疾病影响到心血管系统时 , 可表现为高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心功能不全等 , 而当呼吸系统受累时 , 可引发打鼾和严重的睡眠呼吸暂停综合征 。 同时 , 在患者中糖尿病、甲状腺及肠道肿瘤的发生率也极高 。 与普通人群相比 , 肢端肥大症患者死亡风险增加了2倍 。 ”麻静说 。
上述专家提醒 , “肢端肥大症”患者 , 在其发病早期可能会出现血糖异常等内分泌代谢指标异常 , 建议要及早前往内分泌科进行早期筛查诊断与评估 , 以免耽误病情 。
责任编辑:高文
校对:张亮亮