血友病|出生三天的婴儿胳膊肿胀发亮丨检查后发现是个“玻璃人” 有这样一群人

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有这样一群人，受一点小伤就血流不止，甚至换颗牙齿都可能危及生命。跑不得摔不得，身体像玻璃一样经不起任何碰撞，他们被称为“玻璃人” ，医学上称之为血友病。 4月17日，是第33个世界血友病日，而就在几天前，刚刚出生三天的宝宝乐乐(化名)却确诊了重度A型血友病，她开启了以后要“轻拿轻放”的人生。
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几天前，刚刚出生三天的小宝乐乐双上肢出现了极重度血肿，已蔓延至双侧手腕，皮肤已经因为肿胀而发亮，双上肢无法平放于身体两侧，不能进行自主活动。当地医院建议转诊到哈医大一院群力院区，在乐乐到达前，医护人员们准备好了新生儿温箱、监护仪及各种抢救设备严阵以待，乐乐到达医院后经过绿色通道快速入住了新生儿重症监护病房。
考虑到患儿存在凝血功能异常，值班医生紧急联系血库迅速送来了血浆，并予以紧急输注，避免了出血加重。经过一夜的努力，乐乐生命体征恢复平稳，双上肢血肿加重的情况被成功遏制，并有逐步缓解的趋势。
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群力院区新生儿重症监护病房姜春明主任、小儿内科李晓辉医生、检验科、南岗院区血液化验室等多学科合作下，对患儿进行了相关检查，确诊为重度A型血友病(即缺乏Ⅷ因子) 。为了护佑生命，与时间赛跑，从死神手中为小宝宝赢得了生的希望。目前患儿生命体征平稳，将在群力新生儿重症监护病房继续进行治疗。
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【血友病|出生三天的婴儿胳膊肿胀发亮丨检查后发现是个“玻璃人”】数据显示，像乐乐这样的血友病人，目前我国血友病患者人数约14万人。属于罕见的遗传性疾病。随着治疗方案、药物和医保政策的改善，我国血友病人的生活质量明显得到提高。据介绍，血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病，可引起出血时间延长或者自发性出血，尤其是肌肉、关节和内部器官出血，大部分患者均为遗传，极少数患者是基因突变所致。重症血友病患者主要症状是反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。近些年随着优生优育的推广，我国血友病发病率正明显下降，因此建议有家族史的女性婚前、产前进行筛查，实现优生优育。
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来源：哈尔滨新闻网
采访人员：张美玲
编辑：刘铖
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