手术|让“奇特的心”正常运转邓淑冰近日

邓淑冰
近日，身患“怪病”的小李在梧州市红十字会医院接受手术治疗。 Yacoub（亚库）手术首次在广西呈现，且同时合并多个心脏瓣膜成形术，让小李“奇特的心”正常运转。如今，治愈出院的小李回归日常生活。
“奇特”的身体
体高肢长，指若蛛足
外观小李，有着很“奇特”的体格：身高188厘米，肢体细长，手指呈蜘蛛样；正常人一个手握另一个手的手腕，食指和拇指很难重叠，小李的手指却可以重叠约3厘米，臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长，皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹明显。
10年前，小李就发现有心脏疾病，但没有进一步治疗。近年来发现活动后出现胸闷、气促，曾到中山医科大学第三附属医院进行心脏彩超，显示一系列的心脏问题。 2020年11月，小李入住梧州市红十字会医院心胸外科。
主诊医生、梧州市红十字会医院心胸外科主任何家贤介绍，除了气喘、胸闷、营养不良等一般病症，以及体格特殊，小李还有一个“奇特”的心脏。其主动脉根部明显扩大呈瘤样，左心房左心室明显扩大，心脏超声显示，二尖瓣膜组织明显增多，边缘为波浪样，而正常人的心脏瓣膜是薄片叶状的。
奇病叠加
手术复杂，机会只有一次
何家贤介绍，小李的这些“奇特”是因为患上了马方综合征和巴洛氏综合征，两种疾病都属于结缔组织性疾病，在同一患者身上同时合并较为少见。
这两种疾病叠加，导致小李的心瓣膜严重畸形。通俗而言，心室心房好像4个小房子，瓣膜就好比小房子的“门” ，上述两种病都会导致“心门”畸形，这个“门”关不紧，出入心脏的血液倒流，长此以往，心的小房子变大、变薄，心负荷加重，必将影响全身血液循环，从而导致一系列的症状，如不及时治疗将危及生命。
小李的诊疗方案出现了一堆的手术名词。在这些医学名词中，二尖瓣修复手术最具挑战的是巴洛氏综合征。患者瓣叶普遍增厚，冗长，不大好判断切除的具体部位和切除的程度，不仅要求外科医生了解相关技术，还要有足够的治疗经验。而近年来只有湘雅二院、上海胸科医院、川大华西医院、北京阜外等医疗单位开展Yacoub手术。
据介绍， Yacoub手术最早由英国帝国大学皇家布莱顿医院，国际著名心脏外科专家Magdi Yacoub教授发明应用，并因此而得名。该项技术在重建患者的正常主动脉根部生理结构方面效果显著，但手术操作非常复杂，技术难度很高，多数心脏大血管外科医生不愿轻易实施。
“这种手术只有一次机会，没有退路，一旦病人术中大出血就有可能导致死亡。 ”何家贤说。手术操作部位在主动脉根部，该部位连接着左心室，是压力最高的地方。手术中，就像缝衣服一样，每一针都要补得很均匀，稍微有小的一针漏掉，那么就会慢慢形成一个豁口，豁口会越来越大，从而导致大出血，危及病人生命。而改良Yacoub手术合并多个心脏瓣膜修补术，在国内更是鲜见。
零的突破
柔性引进人才，亚库创造奇迹
这么高端复杂的手术，在梧州市能开展吗？
近年来，梧州市红十字会医院通过人才引进方案，面向全国招聘知名专家进驻，广州中山大学附属第一医院心外科教授王治平就是通过柔性人才引进方案入驻医院的专家之一。在他的带领下，梧州市红十字会医院组建了王治平工作室，心胸外科成功开展了多项疑难重症心脏手术，心脏手术技术和经验不断提升，让患者不出梧州市就能接受难度较大的心脏手术。
【手术|让“奇特的心”正常运转】面对小李疾病的复杂情况，医院分管外科的副院长余永铭高度重视，医院医务科多次组织全院多学科联合诊疗。经过反复论证，以及与手术、麻醉、物资等相关部门的组织协调，最终确定手术方案。
术中，王治平教授、何家贤主任精细地将人工血管一端裁剪为三瓣状，连续缝合于患者主动脉根部；在置换主动脉根部血管同时，重建主动脉瓣窦的正常生理形态，为小李完整地保留了主动脉瓣，将扩张的主动脉瓣环加固至正常大小，最后将左右冠状动脉开口移植于重建的主动脉窦部。冗长的二尖瓣进行了精确的部分切除，并使用人工腱索拉住脱垂的瓣叶，再植入成形环恢复二尖瓣的正常形态。三尖瓣进行了改良De Vega修复。术后超声检查，主动脉瓣正常开闭，主动脉窦生理结构完美重建，二尖瓣活动关闭正常。