肌肉|【以案说医】邓铁涛：从脾肾虚损论治肌营养不良萎缩|中医|肥大|

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▲邓铁涛（1916.10-2019.01）首届国医大师、国家级非物质文化遗产中医诊法代表性传承人，广州中医药大学终身教授，广州中医药大学第一附属医院中医内科创始人之一，现代著名中医学家。国家科技进步奖二等奖、中医药抗击非典特殊贡献奖、首届中医药传承特别贡献奖、中华中医药学会终身成就奖、新中国成立70周年纪念章获得者。（摄像陈安琳）
每天18时，以案说医。医案是中医临床实践的记录，体现了诊疗过程中理、法、方、药的具体运用，是医家诊治疾病思维过程的表现。历代名家医案是中医药宝库中的瑰宝。我们推出【以案说医】栏目，以期传承精华，启迪我辈，共同进步。
【基本资料】
赵某，男，时年6岁。
【肌肉|【以案说医】邓铁涛：从脾肾虚损论治肌营养不良】【发病过程】
患儿以“行走易跌倒、上楼困难4年余，加重1年”于2004年8月18日入院。
患儿1岁4个月时开始独立行走，但易跌倒，上楼困难，自幼很少跳动。
近一年来上楼更加困难，需家长帮助。
今年一月在四川大学华西第二医院诊断为：进行性肌营养不良，检查示：磷酸肌酸激酶 1210IU/L 。
【首诊证候】
2004年8月20日初诊。
刻见：神清，精神疲倦，上楼困难，行走尚稳，咽部不适，汗多，纳一般，大便烂。构音不清，筋剔肉瞤，肢体肌肉萎缩乏力；舌质红，苔薄白，脉细数。
查体：右侧颈前可触及数个黄豆大小淋巴结，表面光滑，咽部稍充血，左侧扁桃体I度肿大。四肢关节无畸形，双侧肩胛部肌肉萎缩，右足轻度下垂，双侧腓肠肌假性肥大。四肢肌张力正常，双上肢肌力V级，双下肢肌力IV级，膝腱反射未引出，奥本海姆征（+），余病理反射未引出。
入院诊断：
中医诊断：痿证（脾胃亏虚，精微不运）；
西医诊断：进行性肌营养不良。
【辨证论治】
辨为痿证，脾胃亏损型，治以补中益气汤加减。
处方：黄芪30克，防风5克，白术15克，党参20克，云苓15克，五爪龙30克，怀山药20克，柴胡6克，升麻6克，当归10克，陈皮3克，甘草5克，浮小麦30克。
【随诊过程】
二诊
服药后患者神清，精神可，肢体乏力较前减轻，仍汗出较多，二便正常。在前方基础上加大黄芪的用量至60克，防风用量加至10克。
服药后患者症状进一步好转，汗出明显减少，精神好，肢体乏力及肌肉跳动明显减轻。
【按语】
肌营养不良症也称为进行性肌营养不良症，是一组原发于肌肉的遗传性疾病，主要临床特征为骨骼肌的无力和萎缩，多是由肢体近端开始，呈两侧对称性进行性的肌肉无力和萎缩。
病因病机：祖国医学认为脾肾虚损，气血不足为该病主要病机。与中医肾、脾两脏关系最密切。肾主藏精为先天之本，先天遗传疾病多从肾去认识；脾主肌肉、恶湿，脾虚则生痰、生湿浊，脾不运化，湿浊内生则出现肌肉假性肥大等。晚期多并发有心肌心功能的损害；胸廓肋间肌肉萎缩，肺脏失去屏障，出现咳嗽，呼吸困难，痰多等证。脾肾虚损，累及心肺，心主血脉，肺主气，司呼吸。
辨证论治：根据脾肾相关理论指导进行辨证论治，常见证型及用药如下：
①脾肾两虚（脾肾虚损）。
证见：小腿或肩背肌肉假性肥大，四肢软弱，不能抬举，腰膝酸软，步履乏力，手臂无力难以握持，肌肉萎缩，咀嚼无力，常有流涎，四肢不温，大便溏薄，舌质淡胖，苔少，脉沉迟。分页标题
主要用药：肉桂、熟附子、鹿角胶、熟地、杜仲、山茱萸、肉苁蓉、当归、党参、白术、紫河车、黄芪、川断、炙甘草。肌肉假性肥大加鳖甲、或土鳖虫。
②肝肾阴虚。
证见：较晚学会走路，行走缓慢，鸭行步态，不能跑步，易于绊跌，肌肉萎缩无力，头晕耳鸣，腰膝酸软，可有肌病面容，或小腿或肩背肌肉假性肥大，舌红少苔，脉细数。
主要用药：山萸肉、怀山药、熟地、丹皮、茯苓、泽泻、当归、白芍、鹿角胶、紫河车、陈皮、杜仲、牛膝、川断。肌肉假性肥大加鳖甲，或土鳖虫，气虚加黄芪、党参之类益气健脾。
③气血虚弱。
证见：肢体软弱无力，手不能持重物，步履缓慢，起蹲困难，肌肉萎缩，最后可发生肢体挛缩，畸形。并有心悸气短，面色苍白无华，食少不化，舌体胖，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力。
主要用药：熟地、牛膝、炒白术、首乌、杜仲、炙甘草、当归、党参、石斛、薏苡仁、白芍。肌肉假性肥大加土鳖虫、鳖甲。
方药特色：邓老治疗进行性肌营养不良效果显著。基本方：黄芪30～60克、防风3～6克、白术15克、鳖甲（先煎）30克、云茯苓10克、熟地24克、山萸肉12克、土鳖虫3克、丹皮10克、怀山60克、菟丝子15克、楮实子15克。
本案患者构音不清，筋剔肉瞤，肢体肌肉萎缩乏力；舌质红，苔薄白，脉细数。辨为痿证，脾胃亏损、精微不运，治以补中益气汤加减。补中益气汤补中益气、强肌健力；肌束振颤属中医风证范畴，故加防风以风治风；汗出较多加浮小麦敛虚汗，且防风与方中黄芪、白术相配组成玉屏风散亦有补气固卫止汗作用。
（本案编写：黄子天邱仕君）
【来源：《邓铁涛医案集》，邓铁涛著，国医大师邓铁涛师承团队整理， 2019.12 ，广东科技出版社】

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