小儿健康|我院耳鼻咽喉头颈外科成功治疗一例罕见咽旁间隙卡波西样血管内皮瘤 |肿瘤|

一年前，出生后仅仅21天的小闹闹（化名）因为间断性咯血伴随呼吸不畅，被从外院紧急转运至我院新生儿科。经过我院影像检查和详细查体，发现孩子的右侧咽旁间隙生长了一个血管瘤样病变，更为致命的是，实验室检查发现，孩子的纤维蛋白原异常减少， D-二聚体反常升高，小闹闹的凝血功能出现了明显异常，同时由于肿瘤的压迫，导致闹闹患有鼻咽、软腭部畸形和分泌性中耳炎。种种迹象表明，这不是一个普通的血管瘤。经过新生儿马英副主任的文献检索结合详细查体，最终诊断为新生儿卡波西样血管内皮瘤合并卡梅现象。这是一种非常罕见的血管源性侵袭性肿瘤，多在新生儿期发病，并有自发性出血倾向，危及患儿生命。由于发病较少，目前国际尚无统一治疗方案，口服药物治疗是一线推荐方案。可不幸的是，在接受了药物治疗多天后，孩子的病情没有明显缓解，呼吸困难逐渐加重。

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【小儿健康|我院耳鼻咽喉头颈外科成功治疗一例罕见咽旁间隙卡波西样血管内皮瘤】
经耳鼻咽喉头颈外科赵昱副主任医师会诊，在充分评估孩子的全身状况和发病特点、并和家属充分沟通后，决定为孩子实施咽旁间隙博来霉素联合地塞米松注射术。首次治疗后仅仅数天，孩子的呼吸困难就得到了明显缓解，避免了气管切开，顺利出院康复。一月后，小闹闹顺利地接受了第二次局部治疗，全身和局部症状进一步改善。
几天前，小闹闹再次来到我院复诊。经过一年时间的随访观察，孩子的肿瘤肉眼观已经完全消失，纤维蛋白原、D-二聚体、凝血功能等检查指标已经完全恢复正常，中耳炎、鼻咽部畸形等并发症也全部康复，本例罕见的咽旁间隙肿瘤诊疗取得了满意效果。
咽旁间隙是咽喉部一个深在的解剖位置，区域内重要血管、神经组织较多。咽旁间隙肿瘤发病率较低，病理类型多样，主要会引起呼吸、喂养困难，外科治疗是主要的治疗手段。婴儿个体发育小，操作空间小，手术难度大。我院耳鼻咽喉-头颈外科近年来根据不同病变，开展颈外径路、经口径路、手术切除、局部注射等不同术式，已成功治疗多例不同类型的新生儿咽旁间隙肿瘤。
● 素材：耳鼻咽喉头颈外科