手术中国医生的骄傲:第18例窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)Wenlin手术成功
【提要】今天(2020年7月6日)在广东省儿童医院专家的大力配合下 , 我们为一例2岁窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)患儿实施了手术治疗 , 术中采用我们独创的Wenlin手术进行操作 , 获得了满意效果 。
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【手术中国医生的骄傲:第18例窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)Wenlin手术成功】今天(2020年7月6日)在广东省儿童医院专家的大力配合下 , 我们为一例2岁窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)患儿实施了手术治疗 , 术中采用我们独创的Wenlin手术进行操作 , 获得了满意效果 。
患儿来自北方某省 , 出生后便出现严重呼吸困难 , 经检查诊断为窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征) , 为挽救患儿生命 , 于ICU抢救多次 , 后病情稍有好转 , 但缺氧症状持续 , 平时无法脱离氧供 。 为彻底治愈疾病 , 患儿家人到多家医院打听 , 均未得到治疗 。 患儿家人最终与我们取得联系 , 希望挽救患儿性命 。 考虑到患儿年龄过低 , 术后监护难度较大 , 我们与广东省儿童医院专家取得联系 , 充分利用其优势 , 共同完成患儿的救治 。
术前检查:胸廓整体缩窄 , 形状异常 , 前胸壁稍凸起 , 两侧凹陷 , 双肺呼吸音粗 , 未闻及心脏杂音 。 影像学检查 , 截面图可见典型“凸”字形改变 , 肋骨与肋软骨生长方向异常 , 双肺明显受压 , 有慢性炎症征象 。
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(缩窄性胸廓改变)
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(典型的胸廓外观)
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(典型的“凸”字形改变)
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(肋骨异常的走形)
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(极度缩窄的胸廓)
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(畸形的胸廓骨性结构)
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(特征性的凹陷畸形)
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(三维图像)
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(严重畸形的胸廓)
根据临床资料 , 患者诊断清楚 , 有手术指征 , 无禁忌症 。 经充分术前准备 , 今天上午在全麻下行手术治疗 。 术中采用标准Wenlin手术实施矫正 , 手术历时1小时30分钟完成 , 获得满意效果 。
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(术后胸廓外观基本正常)
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(术后胸廓畸形消失)
窒息性胸廓发育不良是一种非常罕见的疾病 , 国内外关于此疾病的报道甚少 , 且几乎都是个案报道 。 此疾病极其凶险 , 绝大多数患儿出生后不久便会失去性命 。 治疗此疾病唯一的方法只有手术 。 但是 , 到目前为止 , 国际上只有个位数医生做过手术的尝试 , 而手术方法并不成熟 。 经过长期的观察和研究 , 我们发现了该疾病的致病机理 , 在此基础上 , 设计出了唯一一种根治性手术 , 即Wenlin手术 。 到今天这台手术为止 , 我们共完成了18台Wenlin手术 , 所有手术均获得成功 。 我们的经验表明 , 窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)并不是一个绝症 , 而是一个可以通过手术治疗成功甚至可以完全治愈的疾病 。 只要有合适的治疗方法 , 就一定能够达到此目标 。分页标题
窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)手术是对外科医生综合素质的挑战 , 每个环节都需要格外谨慎 , 稍有疏忽都可能导致手术失败 。 在团队成员的大力配合下 , 在相关科室的大力协助下 , 我们已经成功摸索出治疗该疾病的一整套经验和技术 。 最近与广东省儿童医院专家进行合作 , 使低龄患儿的手术成为可能 。 我们还与其他兄弟单位合作 , 开展相关的工作 。 在大家共同的努力下 , 相信该疾病的治疗将不断成熟 , 取得更加满意的成绩 。
到目前为止 , 我们已经成功完成了全世界最多例数的手术 , 也向全世界同行展示了最成功的手术技术 。 这不仅是我们自己的骄傲 , 更是中国医生的骄傲 。 在今后的工作中 , 我们将继续努力 , 让更多患儿得到帮助 。
(王文林 , 广东省第二人民医院胸壁外科主任 , 微信:wangwenlinzhuren;公众号《胸廓畸形手术专家》:wangwenlinyishi)
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