泌尿男科杨博士|周期性麻痹----有可能患有原发性醛固酮增多症

30多岁的女性，长期出现手脚没力气，多次到神经内科诊治，检查发现血压高，血液中钾离子低，钾离子是人体不可缺的物质，所有细胞都需要钾离子，钾离子低下都会出现肌肉无力甚至瘫痪，被诊断为“周期性麻痹” ， “高血压病” 。均给予补钾、降压等治疗后好转出院。直到这次来到了我们医院……
门诊检查发现右肾上腺一个1.6cm的肿瘤。结合其有高血压，反复发作“周期性麻痹”的病史，考虑其可能患有原发性醛固酮增多症。
于是我们给予查醛固酮等检查后行了后腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术，术后患者不用高血压药血压恢复正常，再也不用服药，再也不再发生低钾血症、周期性麻痹了。
一．先来看看什么是肾上腺，图1所示，附着在肾上方的淡黄色组织即为肾上腺。肾上腺分为皮质、髓质，其分泌的激素对人体非常重要,醛固酮就是其中一种，其功能是保钠排钾，意思是把钠离子、水分留在体内，通过尿液把钾离子排出体外。
图1

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二.什么是原发性醛固酮增多症？
原发性醛固酮增多症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症（特醛症）、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素。与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。因此，早期诊断、早期治疗就显得至关重要。
三.怎么发现有无原发性醛固酮增多症？
有以下症状就要注意了：
1.高血压
为最早出现症状。多数患者血压大幅升高。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。

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2.神经肌肉功能障碍
（1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低，肌肉受累愈重，常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药，但多数并不明显。

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（2）肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变得明显。
3.肾脏表现
因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。
4.心脏表现
（1）心电图呈低血钾图形
（2）心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。
5.其他表现
儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。
检查
血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。
诊断
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。

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鉴别诊断
主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。
四.治疗
1.手术治疗
醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，手术切除肿瘤，尽可能保留正常肾上腺组织，如果双侧肾上腺增生或者肿瘤，则需行肾镜采血，检测醛固酮，进而对有功能侧进行手术治疗。

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2.药物治疗
推荐特醛症首选药物治疗，适用于无法手术或者。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。

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致力于做科普，让百姓关注健康、看病不走弯路。线下就诊指南：宜宾市第一人民医院A区，每周三上午门诊。
杨宇大夫简介：
副主任医师副教授医学博士
【泌尿男科杨博士|周期性麻痹----有可能患有原发性醛固酮增多症】毕业于重庆医科大学，中国抗癌协会肿瘤防治科普专业委员会专业会员，四川省医学会男科学专委会青年委员，宜宾市医学会男科专委会副主任委员，宜宾市医学会泌尿外科专委会委员，宜宾市医疗质量控制中心泌尿分成员。熟练掌握泌尿系结石、肿瘤、前列腺、前列腺炎等泌尿外科、男科疾病诊治，擅长腹腔镜、经皮肾镜、输尿管软镜、经尿道前列腺电切等微创治疗及显微男科手术。