14岁女孩全身多处水肿，竟是和这种疾病“亲密接触”

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5月10日是第16个“世界狼疮日” ，南华大学附属长沙中心医院肾病、风湿免疫科主任、副主任医师文锐介绍，系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可导致肾脏、血液系统、神经系统、消化系统、心血管、肺、皮肤、眼部等多器官组织的损伤。该病如果未获及时有效的治疗将让患者的死亡风险大大增高。
今年4月， 14岁的初中生小颖（化名）发现自己的脸部和双下肢突然明显水肿，口腔溃疡严重且无痛感。小颖的父母发现后，立刻带她来到南华大学附属长沙中心医院肾病、风湿免疫科就诊，通过完善检查，结果显示全血细胞减少，有血尿、蛋白尿，提示肾功能出现问题。医生结合小颖的症状表现，确诊为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。文锐表示，系统性红斑狼疮很重要的病变部位是小血管，而肾脏有着丰富的毛细血管，所以肾脏是该病常见的受累器官。如果发现自己出现皮疹、关节痛或水肿等症状，一定要及时就医，进行全面检查，包括肾功能检查。
随后，小颖接受入院治疗。经过补充免疫球蛋白、激素、护肾等相关治疗后，小颖的口唇部溃疡消失，但肾功能依然较差，导致狼疮发病的关键抗体dsDNA抗体仍呈现高滴度。考虑小颖为儿童，使用其他免疫抑制剂可能会对生殖系统产生影响，医生决定实行dsDNA免疫吸附治疗。经过3次dsDNA免疫吸附治疗，小颖的肾功能逐渐好转， dsDNA抗体滴度下降幅度超过4倍，再配合激素等相关药物治疗后，病情终于好转，即将出院。
文锐介绍，系统性红斑狼疮的发病的核心机制之一是体内B淋巴细胞的大量活化，产生大量自身抗体，然后“盲目”攻击自身正常的组织器官，导致组织损伤。因此，治疗系统性红斑狼疮的关键是使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂来抑制B细胞过度增殖分化，即减少自身“错误”的抗体数量，从而达到降低疾病的活动度的目的。文锐强调，只有规范治疗系统性红斑狼疮，把病情控制在对各个脏器损伤相对最小的状态，同时药物的剂量控制在对病人副作用最小的范围，患者才可以长期处于缓解、保持良好的机能状态。
此外，文锐提醒，系统性红斑狼疮患者应坚持定期门诊复查，进行血常规、尿常规、肝肾功能、免疫球蛋白和补体等相关检查，才能及时发现疾病复发或病情变化，然后进行调整治疗。
通讯员李佳丽秦璐潇湘晨报采访人员梅玫
【来源：潇湘晨报】
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