李易峰，王珞丹，张嘉译倾情演绎真人版《吸血鬼》——卟啉病奇葩病人哪家多

奇葩病人哪家多，要数神奇《急诊科》！

没错！小编今天要说的就是最近正在热播的医疗题材的电视剧《急诊科医生》，追这部剧我们除了可以看到各类奇葩的病人，还可以了解到从未听说过的罕见疾病。这不，最近有一个疾病就成功吸引了小编的注意。

在《急诊科医生》最新的剧情中出现了一个腹痛的女性患者，在尿样检查中江晓琪发现了这名患者患了吸血鬼症，这让观众们好奇吸血鬼症到底是什么病呢？难道真的会变得像吸血鬼一样去吸血吗？

其实这个病不是第一次在影视剧中出现，在前面由李易峰主演的电影《心理罪》，整部电影都是围绕这个疾病展开的。

听听北京协和医院皮肤科主任医师刘跃华老师怎么说：

什么是吸血鬼症？

其实这种吸血鬼症在医学上叫做卟啉症，又称血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。

从根源上探索：卟啉症是如何发生的？

血红素合成途径中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，引起卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）和胆色素原（PBG）生成异常升高，并在组织中蓄积的一组卟啉代谢障碍性疾病。过剩的卟啉可引起光过敏症，患者对阳光过敏。曝露于光的患者出现含大量卟啉的水疱泡形成皮肤损害。某些卟啉症，特别是δ-氨基-γ-酮戊酸和胆色素原贮积可能导致神经损害引起疼痛甚至瘫痪。

卟啉症有什么临床表现？

本组疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脱水酶缺乏卟啉病、急性间歇性卟啉病、遗传性粪卟啉病、变异性粪卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、肝性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病、X连锁铁粒幼细胞性贫血、先天性红细胞生成性卟啉病。下面介绍较为常见和有特征性的迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。

迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉病，是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的。本病多见于成人，男性多见，多有肝病史或饮酒史。皮疹夏重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱，可见糜烂、结痂、溃疡，愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退。皮肤的脆性增加，轻微擦伤即可形成糜烂面，用指甲可挂去受累部位皮肤（Dean征阳性）。

红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变，面部、手背等曝光部位可见线状萎缩性瘢痕。严重者可伴有肝病，皮疹终生反复发生。

为什么尿液颜色变红，医生就怀疑是卟啉病呢？

ALA和PBG是无色的，但PBG高浓度时可非酶促反应形成尿卟啉，降解成胆色素。肝产生过多ALA也可在其他组织代谢为胆色素。过多的卟啉，胆色素可分别使尿呈红色、棕色，特别是放置在阳光下后。

怀疑自己得了卟啉病时需要做哪些检查呢？

1.组织病理

表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。

2.实验室检查

迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，血清铁可增高，转铁蛋白饱和度增加；红细胞生成性原卟啉病血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，尿卟啉正常，粪卟啉可增加，荧光显微镜可见红细胞呈现红色荧光。

确诊为卟啉病后应如何治疗呢？

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1.消除可能的诱因

包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒，使用遮光剂。

2.迟发型皮肤卟啉病

可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法。

3.红细胞生成性原卟啉病

可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。

看电视，学知识，关于卟啉病，你了解了吗？