Takotsubo综合征--心碎综合征的诊断 Takotsubo综合征(TTS)在临床中并不少

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Takotsubo综合征(TTS)在临床中并不少见，但其诊断和治疗仍存在争议。近日，European Heart Journal发表了“Takotsubo综合征国际专家共识”，共包括两部分内容，上篇介绍了TTS的临床特征、诊断标准和病理生理学，下篇详述了TTS的诊断、预后和管理。

Takotsubo综合征概述

Takotsubo综合征又称心碎综合征、应激性心肌病、心尖球囊综合征等。TTS的最常见症状为急性胸痛、呼吸困难或晕厥，难以与急性心肌梗死区分。在疑似ST段抬高型心肌梗死(STEMI)的患者中，大约有1%~3%为TTS;在疑似STEMI的女性患者中，大约有5%~6%为TTS。

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图1 Takotsubo综合征的年龄和性别分布

最初，我们认为Takotsubo综合征是一种良性疾病，最近，研究发现TTS与包括死亡在内的严重临床并发症相关，而且它的发病率可能被低估了。TTS并发心源性休克和死亡的几率与急性冠脉综合征相当。

Takotsubo综合征的病理生理机制尚不完全明确，但大量证据显示，交感神经激活是发病的核心机制。大多数情况下，可以找到诱发TTS的情绪或躯体因素，而后者更常见。值得注意的是，男性患者躯体压力事件更多见，而女性患者更容易受到情绪诱因的影响。

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图2 Takotsubo综合征的诱因

Takotsubo综合征的诊断

TTS的诊断常常具有挑战性，因为其临床表现、心电图异常以及生物标志物缺乏特异性，与急性心梗非常相似。目前缺乏一种良好、可靠的非侵入性工具以帮助TTS的快速诊断，左心室造影被认为是排除或确诊TTS的“金标准”。

表1 Takotsubo综合征国际诊断标准

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共识指出，出现ST段抬高的患者应接受紧急冠状动脉造影和左心室造影以排除急性心肌梗死。而非ST段抬高的患者可考虑采用InterTAK诊断评分。概率低(InterTAK≤70分)的患者应进行造影，评分高(InterTAK≥70分)者应考虑经胸超声心动图。InterTAK诊断评分包括七个参数:女性、情绪诱因、躯体诱因、无ST段压低(除外aVR导联)、精神疾病、神经系统疾病和QT间期延长，最高100分。

最近，确立了急性期TTS诊断的心脏磁共振标准，包括典型的节段性室壁运动异常、水肿和缺乏不可逆组织损伤的证据(晚期钆增强[LGE])。

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图3 Takotsubo综合征诊断流程

Takotsubo综合征的管理

关于TTS的治疗，目前缺乏前瞻性随机临床试验，因此治疗策略主要还是基于临床经验和专家共识。TTS在临床上难以与ACS区分，所以首先应将患者转诊至具有影像学检查能力的心脏科和心导管室。若有需要可给予吗啡和氧疗。心源性休克或心脏骤停后患者需转入重症监护室。

有研究显示，ACEI或ARB与改善患者1年随访时生存率相关。由于TTS患者儿茶酚胺水平升高，β受体阻滞剂治疗可能是合理的，直至左心室射血分数完全恢复，但这一假设缺乏试验支持，目前尚无该类药物改善患者生存获益的研究证据。心动过缓和QTc>500 ms的患者应谨慎使用β受体阻滞剂，因为存在尖端扭转型室速风险。

精神障碍(例如抑郁症、焦虑症)在TTS患者中很常见，这些患者可能获益于心理学干预。

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图4 Takotsubo综合征的院内并发症

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图5 Takotsubo综合征的管理

文献索引:

[1] Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology. Eur Heart J 2018; May 29:[Epub ahead of print].

[2] Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. Eur Heart J 2018;May 29:[Epub ahead of print].