一起学病例 | 低钾血症一位 29 岁的亚裔男性

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一起学病例 | 低钾血症。房室传导阻滞|肾素|血浆|醛固酮|低钾血症---

一位 29 岁的亚裔男性，没有明显的既往史，因突发性瘫痪到急诊就诊。

患者昨晚 10pm 左右入睡，入睡前到健身房剧烈运动，1am 醒后发现不能移动四肢，但是没有吞咽和呼吸苦难。急诊请肾内科急会诊，会诊原因严重低血钾。实验室检查示:血钾 1.6 mmol/L。患者否认发热，寒战，胸痛，恶心，呕吐，腹泻，血尿，尿量减少。但患者自诉有几次睡醒后感觉心慌。

无药物史。无烟酒史。家族史:母亲有甲状腺功能减退。

体检:体温:37.4°C，BP 193/81，心率 124 次/分，呼吸 18 次/分。中度肥胖，皮肤干冷。无颈静脉怒张。心脏听诊:心律齐而快，无心脏杂音。肺部和腹部检查无异常。双下肢无浮肿。神经系统检查:四肢肌张力下降，无感觉异常。深腱反射减弱。颅神经功能正常。

实验室检查示:血钾 1.6 mmol/L。余正常。心电图如下:

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下面，我们来做题了.

1. 以上心电图应该是什么诊断?

A. 窦性心动过速

B. 房颤

C. 室上性心动过速

D. Mobitz 1 型房室传导阻滞

E. ST 段升高 MI

F. 室性心动过速

2. 下面那项检查是我们最应该优先考虑的?(单选)

A. 血浆醛固酮检查

B. 血浆皮质醇检查

C. TSH， T3 和 T4

D. 尿电解质浓度

E. 血镁浓度

3. 如果一位病人患有不可解释的低钾血症，代谢性碱中毒，和低血压。已经排除了利尿剂，呕吐等病因，我们怀疑这个病人有 Bartter 综合症或者 Giltelman 综合症。下面那种检查可以帮组我们区分这两种疾病?

A. 尿氯检查

B. 尿渗透压检查

C. 尿钠检查

D. 尿钾检查

E. 尿钙检查

F. 尿阴离子间隙

4. 如果一个年轻的患者临床表现为低钾，高血压和代谢性碱中毒。还有家族史。临床上已经排除了盐皮质激素增多或者服用甘草片，我们怀疑是 Liddle's syndrome。下面那组检查结果支持这个诊断?

A. 血浆醛固酮高，血浆肾素低

B. 血浆醛固酮低，血浆肾素高

C. 血浆醛固酮高，血浆肾素高

D. 血浆醛固酮低，血浆肾素低

E. 血浆皮质醇高，血浆肾素低

F. 血浆皮质醇高，血浆肾素高

5. 下列那项是 Liddle's Syndrome 的首选治疗

A. ACEi 或 ARB

B. 阿米洛利(Amiloride)

C. CCB

D. 双氢克尿噻

E. 螺内酯

F. 肼屈嗪

6. 一位患者有多次瘫痪发作，室性心律失常，伴低钾血症。患者的心电图如下:

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应该考虑下面哪个诊断?

A. Andersen – Tawil 综合症

B. Liddle's 综合症

C. Cushing 综合症

D. Ogilvie's 综合症

E. Syndactyly 综合症

答案解析:

1. 正确答案为 D:Mobitz 1 型房室传导阻滞

下面和大家一起回忆一下心电图的知识。Mobitz 1 型房室传导阻滞心电图表现为:进行性的 PR 间期延长直到有一个 P 波不能下传。阻滞后的第一个 PR 间期要短于阻滞之前的最后一个 PR 间期。Mobitz 2 型房室传导阻滞心电图表现为:阻滞前或阻滞后 PR 间期是不变的。心电图如下:

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Mobitz 1 型房室传导阻滞

房室传导阻滞|肾素|血浆|醛固酮|低钾血症---傻大方小编总结的关键词

Mobitz 2 型房室传导阻滞

参考文献:

Second Degree Atrioventricular Block: Mobitz type 1 – UpTodate.

2. 正确答案为 C:TSH， T3 和 T4

这个病例患者的 TSH 为 0.01 (0.3-5.5 IU/mL)，T3 为 300(65-164 ng/dL)，和 T4 为 3.71(0.58-1.64 ng/dL)。患者诊断为甲状腺毒性周期性麻痹(Thyrotoxic Periodic Paralysis)。这种疾病是后天获得的周期性低钾麻痹(Hypokalemia Periodic Paralysis)的一种，经常发生于剧烈运动和进食大量含有碳水化合物的食物后。常见于亚裔男性。对于患有这种疾病急性发作合并低钾的病人，我们主张补充氯化钾，但是要严密监测血钾浓度，防止潜在的血钾反弹。建议严重低钾的病人前期治疗时可以每两小时补充 30 mEq 氯化钾，但是 24 小时的最大剂量为 90 mEq。如果患者急性的疲乏无力对氯化钾的补充无反应，建议给普萘洛尔(1 mg 静推或者 3 mg/kg 口服)。

Thyrotoxic Periodic Paralysis – UpTodate.

3. 正确答案为 E:尿钙检查

不明原因的低钾血症，代谢性碱中毒伴有正常或低血压的患者，我们应该怀疑 Bartter 或 Gitelman 综合征。在此类患者中，如果排除了其他常见的原因后，基本可以诊断为 Bartter 或 Gitelman 综合征。如何排除那些常见的原因，这包括仔细的病史问诊，全面的体格检查，测量尿中氯化物浓度 [或氯化物分泌指数(Fractional chloride excretion)] 和尿液利尿剂检查。Barter 综合症的患者尿钙排泄是正常或升高的，就像服用袢利尿剂一样，因为髓襻升支粗段钙离子的吸收需要正常的氯化钠的吸收，而袢利尿剂则抑制了氯化钠的吸收。Gitelman 综合征患者的尿钙排泄量通常是降低的，正如服用噻嗪类利尿剂的病人。因此尿钙的检查有助于区分两种疾病。

Bartter and Gitelman Syndrome – UpTodate

4. 正确答案为 D:血浆醛固酮低，血浆肾素低

Liddle『s 综合征和 1 型常染色体隐性假性醛固酮增多症(Autosomal Recessive Pseudohypoaldosteronism type 1)是与集合管(Cellecting Tubule)钠通道功能异常相关的罕见遗传疾病，这些通道也称为上皮钠通道(ENaC)或阿米洛利敏感性钠通道。Liddle's 综合症患者通常会在年轻时出现高血压，低钾血症和代谢性碱中毒的三联症。这些患者通常都会发现低血浆肾素活性，低血浆醛固酮浓度和尿醛固酮水平也降低(这与原发性醛固酮升高症相反)。

Genetic Disorders of The Collecting Tubule Sodium Channel: Liddle's Syndrome and Pseudohypoaldosteronism Type 1 – UpTodate.

5. 正确答案为 B:阿米洛利(Amiloride)

Liddle's 综合征的药物治疗包括阿米洛利或氨苯喋啶，这两种保钾利尿剂可直接阻断集合管细胞钠通道(ENaC)，可以同时纠正高血压和低钾血症。盐皮质激素拮抗剂螺内酯对这种疾病是无效的，因为 Liddle『s 综合征中的钠通道(ENaC)活性的增加不是由醛固酮介导的。

6. 正确答案为 A:Andersen – Tawil 综合症

Andersen-Tawil 综合征(伴有心律失常的低钾性周期性麻痹)是一种罕见的常染色体显性疾病，其特征为瘫痪室性心律失常和特征性变形(Desmorphic Feature)。

Congenital Long QT Syndrome: Epidemiology and Clinical menifestions – UpTodate

作者单位:Staten Island University Hospital

病例和图片改编自 Benjamin R Soule and Nicole Simone. Case report. Cases Journal 2008, 1:256

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