3岁女童王凤雅去世刷爆朋友圈，夺走她生命的到底是什么病？最近

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最近，3岁女童王凤雅去世事件引起了千万网友关注，她的死因是一种叫做“视网膜母细胞瘤”的恶性肿瘤。

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什么是视网膜母细胞瘤？

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）这是一种起源于胚胎视网膜细胞的恶性肿瘤，具有家族性和遗传性倾向。多发生于3岁以前，205双眼受累，个别的病例可发生在成年，甚至老年。发病率在眼部肿瘤中占据首位，占眼部肿瘤的33.8％，眼内肿瘤为70％。由于此瘤恶性程度高，并可引起全身转移而招死亡，发现与治疗较晚者，风险因素较大。故早期诊断十分重要，只要诊断及时，处理得当，治愈率可达50％以上，儿童肿瘤治疗尤其谨慎，通过质子治疗儿童肿瘤得到很好的效果，不损害周围组织还能有效杀死癌细胞，最大的保护正常组织，通过携康长荣国际转诊治疗儿童肿瘤也是一个不错的选择。

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本病确切病因不明，6%为常染色体显性遗传，94%为散发病例，其中25%为遗传突变，其余为体细胞突变，亦有人认为与病毒感染因素有关。

各分期视网膜母细胞瘤的治疗效果如何？

视网膜母细胞瘤分期如下：

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Ⅰ期：预后很好，单发或多发，肿瘤小于4盘直径(disk diameter)(盘直径=1.5～1.75mm)位于或在中纬线之后。

Ⅱ期：预后好，单发或多发肿瘤，4～10盘直径，位于或在中纬线之后。

Ⅲ期：预后不定，病变位于中纬线之前;单发肿瘤大于10盘直径，位于中纬线之后。

Ⅳ期：预后差，多发肿瘤，有些大于10盘直径;任何病变扩散到视网膜锯齿线。

Ⅴ期：预后很差，巨大肿瘤侵犯视网膜一半以上;玻璃体种植。巨大肿瘤如扩散到脉络膜可致血行播散，如肿瘤穿透筛板，沿视神经可侵犯中枢神经，由于这些肿瘤罕见转移，因原发瘤就诊时常可保存有效视力。

对于视网膜母细胞瘤的最佳治疗方法是什么？

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对单眼和双眼母细胞瘤，应分别对对待。单侧病例应及早摘除眼球，剪断的视神经不应短于10mm。如果病理切片显示视视断端已受累，应考虑行眼眶内容摘除，辅以放疗或化疗。双眼者，若一眼已失明，另一眼尚有视力，摘除视功能丧失的一眼，另一眼可行保守治疗，采用光凝、冷凝、放疗，激光—血卟啉疗法。双眼均已失明，为挽救患者生命应用眼球摘除。目前质子治疗视网膜母细胞瘤的临床。质子放疗可以有效的避免射线对脑部主要功能区的照射，并且在入射皮肤时几乎没有剂量的损失，同时能在肿瘤部位实行大剂量爆破，能够有效的杀死癌细胞。在欧美，儿童肿瘤的质子治疗已经纳入了保险，因为质子治疗可以有效的保护眼球，这对于生长和发育的儿童来讲是不二的选择。